小児神経芽腫のオプソクローヌス-ミオクローヌスに対するリツキシマブの使用

オプソクローヌス - ミオクローヌス運動失調症候群 (OMS) は、神経芽細胞腫の小児の約 2 ～ 3% に発生するまれな免疫介在性腫瘍随伴症候群です。 神経芽細胞腫関連オプソクローヌス-ミオクローヌスの小児は、がんの治癒という観点から、予後が良好な傾向があります。 残念なことに、患者のこのサブグループの約 3 分の 2 は、オプソクローヌス、ミオクローヌス、運動失調、学習障害、睡眠および気分障害の残存症状を含む、症候群の長期後遺症を残しています。

複数の証拠が、このまれな疾患に対する免疫メカニズムを示しています。 これには、感染後の状態での OMS の発生、OMS の小児における腫瘍への積極的なリンパ球浸潤、および免疫系の抑制を介して作用する治療法に対する応答の文書化が含まれます。

現在の研究では、抗CD20抗体（リツキシマブ）を毎週4回投与して、難治性OMSの子供を治療しています。 難治性疾患は、腫瘍の外科的切除と最低 1 か月のステロイド療法にもかかわらず、OMS の症状が続くことと定義されます。

すべての患者は、ベースライン OMS 評価と詳細な神経認知検査を受け、週 4 回の注入の完了時にすべての研究が繰り返されます。 OMS テストは 3 か月目に繰り返されます。OMS テストと詳細な神経認知テストは、最初の注入から 2 年間、6 か月間隔で実施されます。

この研究の目標は、この新しい治療法を利用して、難治性神経芽細胞腫に関連するオプソクローヌス - ミオクローヌスの子供の長期的な神経学的および神経発達の転帰を改善することです。