難治性中枢神経系（CNS）腫瘍に対するブスルファンの研究

包含基準:

年齢: 2 歳以上 21 歳以下 組織学的診断 組織学的に証明されているもの (施設の病理学報告書によって確認されています。外部の施設を参照する外部からの病理スライドは必要ありません)。 再発性または進行性の中枢神経系腫瘍。 (視神経経路と脳幹神経膠腫は組織学的検証なしで許可されますが、画像診断が必要です)。

平均余命 患者の余命は 2 か月以上でなければなりません。 以前の治療 患者が以前に受けた治療の数に制限はありません

• 骨髄抑制化学療法から3週間以上（ニトロソウレアからは6週間）経過しており、最後の化学療法コースからの回復（ANC≧1000/μL）が証明されている必要があります
• 同種幹細胞移植後6か月以上
• 自家幹細胞移植後3か月以上
• 頭蓋脊髄放射線照射後3か月以上
• 局所放射線照射から 4 週間以上
• 過去の生物学的療法/免疫療法から 7 日以上
• 造血成長因子の投与から 1 週間以上 併用薬
• イトラコナゾールまたはフェニトインを服用している患者は除外されます。 患者は、この試験に参加する前に少なくとも 3 日間、これらの薬剤の投与を中止しなければなりません。 研究登録時に患者が発作のためにフェニトインを服用している場合は、治療開始の少なくとも3日前にフェニトインを中止する必要があり、Busulfex ® 点滴中および点滴後24時間はクロナゼパムに置き換えられます。
• GCSFなどの成長刺激因子を服用している患者は、研究で示されている場合にのみ、これらの薬物療法の継続が許可されます。
• 患者はこの試験に参加している間ステロイドを服用している可能性がありますが、登録前に1週間以上安定した用量を服用している必要があります。
• CYP3A4基質と相互作用する薬剤も、患者が研究中である間は避けるべきです。
• 患者はこの研究に参加している間、ニューモシスチスの予防も受けている必要があります。 ペンタミジンが必要となり、推奨用量は 4 mg/kg で毎月静脈内投与されます。 ペンタミジンは試験期間中継続する必要があります。

臓器機能の要件 適切な骨髄機能の定義

• 末梢好中球絶対数（ANC）が1000/ul以上（成長因子を除く×48時間）
• 血小板数が100,000/μL以上（輸血に依存しない）
• ヘモグロビンが 8.0 gm/dL 以上（赤血球輸血を受ける可能性がある） 適切な腎機能の定義
• 血清クレアチニンが正常値の上限の 1.5 倍以下、または
• 推定クレアチニンクリアランス GFR 70 ml/min/1.73 以上 シュワルツ式による m² 適切な肝機能の定義
• 総ビリルビンが正常範囲内
• SGPT (ALT) が正常範囲内である 適切な肺機能の定義
• 室内空気の酸素飽和度 >92% 中枢神経系機能の定義
• 発作障害のある患者も登録できます。患者は登録時に抗てんかん薬を服用しなければなりませんが、この薬にフェニトインやカルバメゼピンを使用することはできません。
• 患者は、研究登録前に重篤状態、昏睡状態、または補助換気状態にあってはなりません。
• 少なくとも 1 週間継続する安定した神経学的検査 パフォーマンス レベル Karnofsky/Lansky 50 以上

除外基準:

• 妊娠/避妊: 妊娠中または授乳中の患者さんは対象外です。
• 妊娠の可能性のある患者は、研究に参加している間、効果的な避妊方法を実践する必要があります。
• 13 歳以上の女性、または初潮を迎えた女性は、研究に参加する前に妊娠検査が陰性でなければなりません。