全身性硬化症における運動誘発性肺高血圧症とアンブリセンタンによる治療

包含基準:

1. 米国リウマチ学会のコンセンサスステートメントによって診断された全身性硬化症には、以下のいずれかが含まれます。

   • 限定
   • 拡散する
   • サイン強皮症
2. 患者は、下肢サイクルエルゴメトリーによる右心カテーテル治療を受ける意欲と能力がなければなりません。
3. 運動時の平均肺動脈圧 (mPAP) > 30mmHg;安静時のRHCでPCWP ≤ 15mmHg
4. 男女、年齢18歳以上
5. この研究では、治療する呼吸器科医およびリウマチ専門医の裁量により、ジゴキシン、利尿薬、抗凝固薬（例: ワルファリン）、登録前少なくとも 1 か月間安定した免疫抑制療法またはその他の抗線維化療法

除外基準:

1. 右心カテーテル検査時の安静時 PAH (mPAP > 25mmHg)
2. PAH の他の既知の原因としては、過去の静脈血栓塞栓症、HIV 感染、門脈圧亢進症を伴う慢性肝疾患、左心室収縮機能不全 (例、心臓の収縮など) が挙げられます。 LVEF < 40%)、および PAH の先天的原因
3. アンブリセンタンの使用を妨げる重度の肝疾患（AST/ALT ≥3x ULN）。
4. 妊娠中または授乳中の女性。
5. プロスタノイドまたはプロスタノイド類似体、PDE5阻害剤による同時治療、または別の積極的な臨床研究に登録されている。
6. -研究登録前30日以内のプロスタサイクリンまたは内皮受容体拮抗薬（ERA）の使用。
7. ベッドまたは車椅子でご利用の場合、または基準となる 6 分間の歩行距離 (6MWD) が 150 メートル未満である場合。
8. 研究期間全体を通じて妊娠を回避するための許容可能な方法を使用したくない、または使用できない、妊娠可能な女性。
9. ニューヨーク心臓協会 (NYHA) 分類: クラス IV
10. 腎機能障害（血清クレアチニン＞2.5mg/dL）。
11. 制御されていない睡眠時無呼吸症。