PAH 患者における PK PD 比較研究 (Fox 対 I-Neb)

包含基準:

• 18歳以上の男性または女性
• 現在の肺高血圧症の診断 (更新されたデイナポイント分類 1)。
• I-Neb ネブライザーを使用した 5 µg イロプロストによる現在の吸入療法
• 患者がイロプロストによる吸入療法を開始した時点での WHO 機能クラス III
• 平均肺動脈圧（mPAP）> 25 mmHg、肺毛細血管楔入圧（PCWP）または左心室拡張末期圧（LVEDP）< 15 mmHg、および肺血管抵抗（PVR）> 320 dynを示す肺動脈性高血圧症（PAH）の血行力学的診断・s・cm-5
• PAHに対する非特異的タイプの慢性治療が投与されている場合: スクリーニングまでの少なくとも4週間はこれらの安定した用量を投与する
• PAH 特異的薬物治療（エンドセリン受容体アンタゴニスト (ERA) やホスホジエステラーゼ 5 (PDE5) 阻害剤など）が投与されている場合: スクリーニングまでの少なくとも 3 か月間、これらの薬物治療を安定した用量で投与する。

除外基準:

• 他の病因、特に肺静脈閉塞症（PVOD）に関連するPAH
• 臨床的に関連のある閉塞性肺疾患
• スクリーニング前3年以内の血栓塞栓症（肺塞栓症の可能性）の証拠
• スクリーニング前3か月以内の脳血管イベント
• スクリーニング前6か月以内に心房中隔瘻造設術を行っている
• -重度の不整脈、または重度の冠状動脈性心疾患または不安定狭心症、またはスクリーニング前6か月以内の心筋梗塞、またはPAHとは無関係の臨床的に関連する心筋機能障害を伴う先天性または後天性の弁欠損
• 収縮期血圧 < 85 mmHg、または制御されていない全身性高血圧 (収縮期血圧 > 160 mmHg または拡張期血圧 > 100 mmHg)
• 肝障害（Child Pugh B、C）または慢性腎不全（クレアチニン > 2.5 mg/dl）および/または透析の必要性
• 臨床的に関連する出血疾患または出血のリスクが高い状態（活動性潰瘍、外傷など）
• -スクリーニング前3か月以内のERAまたはPDE5阻害剤などのPAH特異的薬物治療の追加または用量変更、またはスクリーニング前4週間以内のカルシウムチャネル遮断薬、硝酸塩、ジギタリス、利尿薬などのPAHに対する非特異的治療の追加または用量変更、または治療前の半減期が5未満以内の包含基準に記載されているもの以外のあらゆる種類のプロスタノイド