新たに診断された小児の高リスク急性リンパ芽球性白血病の治療

研究の目的

1. 遅い早期応答者 (SER) の場合、静脈内高用量メトトレキサートを使用した増強された暫定維持が治療結果を改善するかどうかを確認します。
2. 遅い早期応答者 (SER) の場合、予防的放射線療法の除去が長期合併症を軽減するかどうかを確認します。
3. 微小残存病変（MRD）のモニタリングにより、ハイリスク小児ALLの治療反応と予後を予測すること。

包含基準

1. 診断

1. 新たに診断された B 前駆体 ALL が基準 1.2 を満たす
2. -以前にステロイドで治療されていた、新たに診断されたB前駆体ALL。
3. 早期T細胞前駆体（ETP）白血病を除く、新たに診断されたT細胞ALL

1.2 初期白血球数

1. 1歳～9歳 : WBC≧50,000/μL
2. 10歳～21歳 : 任意のWBC
3. 1歳から21歳まで : 精巣白血病またはCNS白血病 (CNS3) を伴う白血球

除外基準 (非常に高いリスクのグループとして分類される人) 2.1 フィラデルフィア染色体 (+) または bcr/abl 再構成 (+) 2.2 細胞遺伝学による染色体 <45 2.3 誘導不全 (28 日目の M3 骨髄 (>25% 芽球)) 2.4 t( 4:11) (細胞遺伝学、FISH、または分子研究によって特定される) 2.5 初期 T 細胞前駆体白血病 2.6 ダウン症候群 ALL

方法 導入寛解後の治療反応と診断時の危険因子に応じて、患者を迅速早期応答者 (RER) と低速早期応答者 (SER) に分類します。 SER には、寛解導入開始から 14 日目の M2 (骨髄検査で白血病細胞が 5 ～ 25%) または M3 (骨髄検査で白血病細胞が 25% 以上) の反応が含まれます。 総白血球数が 100,000/μL 以上で、診断時に精巣または CNS (CNS 3) の関与があり、T-ALL と診断された患者も SER グループに含まれます。

緊急早期対応者は、2 回の暫定メンテナンスと 1 回の再導入を受けます。 遅い早期応答者は、高用量の静脈内メトトレキサートによる中間維持治療を2回受けます。 SER では、これまでアドリアマイシンは好中球絶対数と血小板が正常な場合にのみ投与されていましたが、この研究では無制限に投与されます。 その後、両群（RER、SER）ともに維持化学療法を行い、治療期間は男児で1回目の中間維持から3年、女児で2年とする。

SERグループの場合、予防的放射線療法は行われず、高用量の静脈内メトトレキサートと、髄腔内メトトレキサートを髄腔内シタラビン、メトトレキサートおよびヒドロコルチゾンに置き換えることによる髄腔内化学療法の強化に置き換えられます。