線維性間質性肺疾患 (ILD) の小児および青年のケアをサポートするための治療プロトコル

包含基準:

• -進行中の1199-0378試験に参加する資格がない、または参加できない患者。
• 訪問 1 で 6 歳から 17 歳の小児および青年。
• 治験への参加前に、国際調和に関する国際評議会-Good Clinical Practice (ICH-GCP) および現地の法律に従って、署名および日付が記入された書面によるインフォームド コンセントおよび同意 (該当する場合)。
• 男性または女性の患者。 出産の可能性のある女性 (WOCBP) は、性的な禁欲が標準的な慣行であり、最後の薬物摂取から 3 か月後まで継続されることを確認するか、ICH M3 (R2) に従って非常に効果的な避妊法を使用する準備ができている必要があります。研究治療開始の 28 日前から治療中、最後の薬物摂取後 3 か月まで、1 つのバリア法と組み合わせて、一貫して正しく使用した場合、年間 1% 未満の低い失敗率。 性的な禁欲は、妊娠につながる可能性のある性行為を控えることと定義されています。 これらの基準を満たす避妊方法のリストは、保護者向け情報とプロトコルに記載されています。
• -高解像度コンピューター断層撮影法（HRCT）で間質性肺疾患（ILD）の線維化の証拠がある患者 調査官によって評価および文書化された、訪問1の12か月以内。

HRCT で線維化 ILD を決定するためのさらなる包含基準は、プロトコルで定義されています。

• 強制肺活量 (FVC) % の患者は、訪問 1 で ≥25% と予測されました。

• 治験責任医師によって評価された、訪問1で臨床的に重要な疾患を有する患者:

  • ファンスコア >3

  • いずれかに基づく経時的な臨床的進行の文書化された証拠

    • 症状の悪化を伴うと予測される FVC% の 5 ～ 10% の相対的低下、または
    • 予測される FVC % が 10% 以上相対的に低下する、または
    • HRCTでの線維化の増加、または
    • 進行性肺疾患に起因する臨床的悪化の他の測定値（例：酸素必要量の増加、拡散能力の低下）。

除外基準

• 制限された薬物またはプログラムの安全な実施を妨げる可能性があると考えられる薬物の摂取を継続する必要がある、または継続したい患者。
• -現在、別の治験機器または薬物プログラムに登録されているか、別の治験機器または薬物プログラムを終了してから30日未満、または他の治験治療を受けています。 これはニンテダニブには当てはまりません。
• 妊娠中、授乳中、またはプログラム参加中に妊娠を計画している女性。
• -アスパラギン酸トランスアミナーゼ（AST）および/またはアラニンアミノトランスフェラーゼ（ALT）は、来院1で正常値の上限（ULN）の1.5倍を超えています。
• 訪問1でビリルビン> 1.5 x ULN。
• 推定糸球体濾過率（eGFR）
• -訪問1で基礎となる慢性肝疾患（Child Pugh A、B、またはCの肝障害）を有する患者。
• -訪問1の前の1か月または5半減期（いずれか大きいが1週間以上）以内に受けた他の治験治療。

さらなる除外基準が適用されます。