自己免疫性溶血性貧血のデータレジストリ (DRAIHA)

自己免疫性溶血性貧血 (AIHA) では、赤血球 (RBC) に対する自己抗体が RBC クリアランス (溶血) の増加を引き起こします。 これは、生命を脅かす可能性のある貧血を引き起こす可能性があります。 AIHA は、10 万人に 1 ～ 3 人の割合で発生するまれな疾患です。 AIHA の診断における未解決の問題は、臨床検査の精度です。 AIHA の現在の「ゴールデン スタンダード」は直接抗グロブリン検査 (DAT) です。 DAT は、自己抗体および/または補体オプソニン化された RBC を検出します。 DAT は AIHA 患者の約 5 ～ 10% で偽陰性のままであるのに対し、入院患者の 8% で偽陽性 DAT が見られるため、DAT の検査特性は不十分です。 また、明らかに健康な献血者でも DAT が陽性である可能性があります。 DAT陽性の結果はよく知られておらず、初期の無症候性疾患、または悪性腫瘍や（全身性）自己免疫疾患などのRBC自己抗体の形成に関連する別の疾患を示している可能性があります. 現在、DAT 陽性ドナーをフォローアップするためのガイドラインはありません。

2 つ目の未解決の問題は、AIHA における治療の選択です。 溶血は、自己抗体産生および/またはRBC破壊を阻害することを目的として、コルチコステロイドで停止または少なくとも軽減することができます. 多くの患者は、コルチコステロイド治療に十分に反応しないか、重度の副作用を発症します。

現在、RBC 輸血は溶血と RBC 同種抗体形成の悪化につながる可能性があるため、避けることをお勧めします。 しかし、症候性貧血が発生した場合は、RBC 輸血を行う必要があります。 この複雑な患者グループで安全な輸血を保証するには、AIHA 患者に対するエビデンスに基づく輸血戦略が必要です。

最適な診断検査と（支援的）治療アルゴリズムを設計するために、研究者は、AIHA を持つ十分に特徴付けられた患者と AIHA を持たない献血者のグループを研究し、前向きな集中臨床データ収集と新しい臨床検査の評価を行います。 このデータにより、AIHA の病態生理学に関する知識と、臨床的特徴および治療結果と相関する診断テストを評価するための知識を向上させることができます。