Datenregister der autoimmunhämolytischen Anämie (DRAIHA)

Bei der autoimmunhämolytischen Anämie (AIHA) führen Autoantikörper gegen rote Blutkörperchen (RBCs) zu einer erhöhten RBC-Clearance (Hämolyse). Dies kann zu einer potenziell lebensbedrohlichen Anämie führen. AIHA ist eine seltene Krankheit mit einer Inzidenz von 1-3 pro 100.000 Personen. Eine ungelöste Schwierigkeit bei der Diagnose von AIHA ist die Labortestgenauigkeit. Der aktuelle „goldene Standard“ für AIHA ist der direkte Antiglobulintest (DAT). Der DAT weist Autoantikörper- und/oder Komplement-opsonisierte Erythrozyten nach. Der DAT hat unzureichende Testeigenschaften, da er bei ungefähr 5-10 % der Patienten mit AIHA falsch negativ bleibt, während ein falsch positiver DAT bei 8 % der hospitalisierten Personen gefunden werden kann. Auch scheinbar gesunde Blutspender können einen positiven DAT haben. Die Folgen einer DAT-Positivität sind nicht gut bekannt und können auf eine frühe, asymptomatische Erkrankung oder auf eine andere Erkrankung hinweisen, die mit der Bildung von Erythrozyten-Autoantikörpern einhergeht, wie z. B. eine Malignität oder (systemische) Autoimmunerkrankung. Derzeit gibt es keine Richtlinien zur Nachsorge von DAT-positiven Spendern.

Eine zweite ungelöste Schwierigkeit ist die Wahl der Behandlung bei AIHA. Die Hämolyse kann mit Kortikosteroiden gestoppt oder zumindest abgeschwächt werden, um die Produktion von Autoantikörpern und/oder die Zerstörung der roten Blutkörperchen zu hemmen. Viele Patienten sprechen nicht ausreichend auf eine Behandlung mit Kortikosteroiden an oder entwickeln schwere Nebenwirkungen.

Derzeit wird empfohlen, Erythrozytentransfusionen zu vermeiden, da diese zu einer Verschlechterung der Hämolyse und der Bildung von Alloantikörpern in den Erythrozyten führen können. Falls jedoch eine symptomatische Anämie auftritt, müssen Erythrozyten-Transfusionen verabreicht werden. Eine evidenzbasierte Transfusionsstrategie für AIHA-Patienten ist erforderlich, um eine sichere Transfusion in dieser komplexen Patientengruppe zu gewährleisten.

Um optimale diagnostische Tests und (unterstützende) Behandlungsalgorithmen zu entwerfen, werden die Forscher eine Gruppe gut charakterisierter Patienten mit AIHA und Blutspendern ohne AIHA über eine prospektive zentralisierte klinische Datenerfassung und Bewertung neuer Labortests untersuchen. Mit diesen Daten können die Kenntnisse der AIHA-Pathophysiologie verbessert und diagnostische Tests in Korrelation mit klinischen Merkmalen und Behandlungsergebnissen bewertet werden.