自身免疫性溶血性贫血数据登记 (DRAIHA)

在自身免疫性溶血性贫血 (AIHA) 中，针对红细胞 (RBC) 的自身抗体导致红细胞清除率增加（溶血）。 这可能导致潜在的危及生命的贫血。 AIHA 是一种罕见病，发病率为每 100,000 人中有 1-3 人。 AIHA诊断的一个未解难点是实验室检查的准确性。 目前 AIHA 的“黄金标准”是直接抗球蛋白试验 (DAT)。 DAT 检测自身抗体和/或补体调理的红细胞。 DAT 的测试特征不足，因为它在大约 5-10% 的 AIHA 患者中仍然是假阴性，而在 8% 的住院患者中可以发现 DAT 假阳性。 显然健康的献血者也可以有阳性 DAT。 DAT 阳性的后果并不为人所知，可能表明早期无症状疾病，或与红细胞自身抗体形成相关的另一种疾病，例如恶性肿瘤或（系统性）自身免疫性疾病。 目前，没有跟进 DAT 阳性捐助者的指导方针。

第二个未解决的困难是 AIHA 治疗的选择。 皮质类固醇可以阻止或至少减轻溶血，目的是抑制自身抗体的产生和/或红细胞的破坏。 许多患者对皮质类固醇治疗反应不充分或出现严重的副作用。

目前，建议避免红细胞输注，因为这可能导致溶血加重和红细胞同种抗体形成。 但如果出现症状性贫血，则需要输注红细胞。 需要针对 AIHA 患者制定基于证据的输血策略，以保证在这一复杂患者群体中进行安全输血。

为了设计最佳诊断测试和（支持性）治疗算法，研究人员将通过前瞻性集中临床数据收集和新实验室测试评估，研究一组特征明确的 AIHA 患者和非 AIHA 献血者。 有了这些数据，可以提高对 AIHA 病理生理学的了解，以及评估与临床特征和治疗结果相关的诊断测试。