尿素サイクル異常症における肝組織病理学
2023年5月4日 更新者：Lindsay Burrage、Baylor College of Medicine
これは、マルチサイトのレトロスペクティブ チャート レビューであり、UCD と診断された個人の肝臓サンプルの組織病理学的所見を評価するための前向き研究でもあります。
この研究は、テキサス州ヒューストンのベイラー医科大学とワシントン D.C. の小児国立医療センターのすべての尿素サイクル障害コンソーシアム (UCDC) サイトで実施されます。
調査の概要
状態
募集
詳細な説明
尿素サイクル障害 (UCD) は、肝代謝の最も一般的な先天性エラーの 1 つです。
早期診断と改善された治療により、UCD患者の生存率が向上し、この改善された生存率により、患者のサブセットにおける肝機能障害や進行性線維症などのいくつかの長期合併症が明らかになりました.
UCD の肝合併症は非常に多様であり、特定の代謝異常に依存しています。
研究の種類
観察的
入学 (予想される)
70
連絡先と場所
このセクションには、調査を実施する担当者の連絡先の詳細と、この調査が実施されている場所に関する情報が記載されています。
研究連絡先
- 名前：Saima Ali, MSN
- 電話番号：832-822-4183
- メール：saima.ali@bcm.edu
研究場所
-
-
District of Columbia
-
Washington、District of Columbia、アメリカ、20010
- まだ募集していません
- Children's National Medical Center
-
コンタクト：
- Kara Simpson, MS, CGC
- 電話番号：202-476-6216
- メール：ksimpson@childrensnational.org
-
主任研究者：
- Nicholas A Mew, MD
-
-
Texas
-
Houston、Texas、アメリカ、77030
- 募集
- Texas Children's Hospital
-
コンタクト：
- Saima Ali, MSN
- 電話番号：832-822-4183
- メール：sma1@bcm.edu
-
-
参加基準
研究者は、適格基準と呼ばれる特定の説明に適合する人を探します。これらの基準のいくつかの例は、人の一般的な健康状態または以前の治療です。
適格基準
就学可能な年齢
- 子
- 大人
- 高齢者
健康ボランティアの受け入れ
いいえ
サンプリング方法
非確率サンプル
調査対象母集団
尿素サイクル異常症の方
説明
包含基準:
- 酵素活性、DNA検査、または代謝物分析によって確認された臨床的疑いに基づく原発性尿素サイクル障害の診断。
- -肝移植および/または肝生検の病歴 OR
- 計画された肝移植および/または肝生検
除外基準:
- -肝生検または外植片からの組織病理学レポートが利用できない、または生検または外植片からの肝組織またはスライドが利用できない OR
- -肝生検または移植後に病理学レポート、肝疾患、組織ブロック、または病理学スライドを取得できないことが予想される
- -慢性ウイルス性肝炎、自己免疫性肝疾患、短腸、小腸症候群、アルコール肝疾患、またはTPN関連の胆汁うっ滞性疾患などの肝疾患の二次的原因の既知の病歴
研究計画
このセクションでは、研究がどのように設計され、研究が何を測定しているかなど、研究計画の詳細を提供します。
研究はどのように設計されていますか？
デザインの詳細
この研究は何を測定していますか？
主要な結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
|---|---|---|
|
肝線維症
時間枠：1日目
|
-肝生検または外植片からの組織病理学レポートからの線維症の病期分類
|
1日目
|
|
脂肪症
時間枠：1日目
|
-肝生検または外植片からの組織病理学レポートからの脂肪症のグレード
|
1日目
|
|
肝グリコーゲン症
時間枠：1日目
|
肝生検または外植片からの組織病理学レポートからのグリコーゲン症の存在およびタイプ
|
1日目
|
協力者と研究者
ここでは、この調査に関係する人々や組織を見つけることができます。
捜査官
- 主任研究者：Lindsay Burrage, MD, PhD、Baylor College of Medicine
研究記録日
これらの日付は、ClinicalTrials.gov への研究記録と要約結果の提出の進捗状況を追跡します。研究記録と報告された結果は、国立医学図書館 (NLM) によって審査され、公開 Web サイトに掲載される前に、特定の品質管理基準を満たしていることが確認されます。
主要日程の研究
研究開始 (実際)
2022年2月24日
一次修了 (予想される)
2025年6月30日
研究の完了 (予想される)
2025年6月30日
試験登録日
最初に提出
2021年5月26日
QC基準を満たした最初の提出物
2021年5月26日
最初の投稿 (実際)
2021年6月1日
学習記録の更新
投稿された最後の更新 (見積もり)
2023年5月5日
QC基準を満たした最後の更新が送信されました
2023年5月4日
最終確認日
2023年5月1日
詳しくは
本研究に関する用語
追加の関連 MeSH 用語
その他の研究ID番号
- H-51257
医薬品およびデバイス情報、研究文書
米国FDA規制医薬品の研究
いいえ
米国FDA規制機器製品の研究
いいえ
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