肺動脈性肺高血圧症の中国人患者におけるアンブリセンタンの有効性と安全性の研究 (AMBLE)

包含基準:

• 性別に関係なく、18 歳以上 75 歳以下の年齢。
• -体重が40kg以上の患者;
• -WHOの更新された肺高血圧症の臨床分類のグループ1でPAHと診断された患者（WHO機能クラスIIまたはIII）;
• 6 分歩行テスト (6MWT)、歩行距離 ≥ 50 m;

• -スクリーニング前の6か月以内に右心カテーテル検査が実施され、次の血行動態基準を満たす：

  1. 平均肺動脈圧≧25mmHg；
  2. -肺血管抵抗≧240dyn・s・cm-5;
  3. -肺動脈楔入圧または左心室拡張終期圧≤15 mmHg;
• -カルシウムチャネル遮断薬（CCB）薬を投与されている被験者。スクリーニング時に4週間以上投与量が安定しているもののみが研究に含まれることが許可されています。

• -スクリーニング前6か月以内に実施され、以下の基準を満たす肺機能検査：

  1. 総肺活量が正常予測値の60%以上;
  2. 1 秒間の強制呼気量 (FEV1) ≥ 通常の期待値の 55%;
• -出産の可能性のある女性被験者は、スクリーニング訪問および0日目に妊娠検査が陰性でなければなりません。
• 出産の可能性のある女性被験者は、研究中に医学的に許容される避妊法（例えば、ホルモン療法、IUD、コンドームや子宮頸部キャップなどのバリア法）を使用する必要があります。
• 書面によるインフォームド コンセントに署名する

除外基準:

• WHO と診断された患者は、グループ 2、3、4、5 の PH 臨床分類を更新しました。
• エンドセリン受容体拮抗薬療法（ボセンタンなど）は、安全性または忍容性に関する懸念（非薬物誘発性の肝機能異常）により、登録前に中止されました。
• -血清アラニンアミノトランスフェラーゼ（ALT）またはアスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ（AST）レベル> ULNの2倍;
• -血清ビリルビンレベル> ULNの1.5倍;
• 重度の肝不全 (Child-Pugh クラス C);
• 重度の腎不全 (クレアチニンクリアランス <30 mL/分);
• ヘモグロビン濃度 < 10 g/dL またはヘマトクリット < 30%;
• 臨床検査、身体検査、病歴、またはその他の調査によって特定された治療の禁忌
• 重度の低血圧 (拡張期 < 50 mm Hg または収縮期 < 90 mm Hg);
• -臨床的に重要な大動脈または僧帽弁疾患、心膜収縮、拘束性またはうっ血性心筋症、致命的な不整脈、左室駆出率 < 45%、左室流出路閉塞、症候性冠状動脈性心疾患、自然発生的な低血圧;
• -皮膚の基底細胞癌および子宮頸部の上皮内癌を除く、登録前5年以内の悪性腫瘍の病歴;
• -登録前4週間以内にアンブリセンタン、ボセンタン、マシテンタンなどのエンドセリン受容体拮抗薬を服用している被験者;
• 妊娠中および授乳中の女性;
• -他の研究者がこの研究への参加に適していないと判断した被験者