筋強直性ジストロフィー1型における低頻度反復神経刺激
低頻度の反復神経刺激は、筋強直性ジストロフィー1型の神経筋接合部を評価するための信頼できるテストですか
研究デザインは前向きコホート研究です。 これは、上肢および下肢の近位および遠位の筋肉を含む片側のいくつかの神経筋ペアに低周波反復神経刺激 (RNS) を使用して、ジストロフィー性ミオトニー 1 (DM 1) の神経筋接合部を評価することを目的としています。 まず、文献に記載されているように、3 Hz 刺激による減少が患者集団で再現可能かどうかを調査します。 これが事実である場合、それが神経筋接合部の機能不全の結果なのか、それともミオトニーによるいくつかの筋繊維の低興奮性に関連しているのかが調べられます. この目的のために、短い運動テスト (筋緊張性筋線維の不興奮性に起因する減少を観察するため) および針 EMG (反復的な神経刺激でテストされた筋肉の筋緊張性放電をマッピングするため) を含む追加のテストが実行されます。 異常な結果は必ずしも神経筋接合部の機能不全を示すわけではなく、DM1 のコンテキストでの筋ジストロフィーが原因である可能性があるため、単繊維筋電図はこの研究では提供されません。 最後に、減少との間に相関関係があるかどうかを調査します。
3 Hz の刺激と固定された筋力低下 (Medical Research Counsil (MRC) スケール、DM-activ スケール [30] による) および疲労 (MG-ADL スケールによる) としての臨床徴候を伴う。
調査の概要
研究の種類
入学 (実際)
段階
- 適用できない
連絡先と場所
研究場所
-
-
Brussels Hoofdstedelijk Gewest
-
Jette、Brussels Hoofdstedelijk Gewest、ベルギー、1000
- UZ Brussel
-
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参加基準
適格基準
就学可能な年齢
- 子
- 大人
- 高齢者
健康ボランティアの受け入れ
受講資格のある性別
説明
包含基準:
* 遺伝的に確認された DM1
除外基準:
- 未成年
- 自己免疫疾患
- 神経筋接合部を含む病状:(重症筋無力症、ランバート・イートン筋無力症候群、先天性筋無力症候群)。
研究計画
研究はどのように設計されていますか?
デザインの詳細
- 主な目的:基礎科学
- 割り当て:ランダム化
- 介入モデル:単一グループの割り当て
- マスキング:なし(オープンラベル)
武器と介入
参加者グループ / アーム |
介入・治療 |
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アクティブコンパレータ:アンケート
DM1 の患者は、25 項目の活動スケール (DM1-Activ) と重症筋無力症の日常生活スケール (MG-ADL) を評価して機能的負担のレベルを評価するためのアンケートに記入するよう求められました。
DM1-Activ の場合、スコア 40 は機能障害がないことを意味し、スコア 0 は身体活動の機能的負荷が最も高いことを示します。
このスケールは、実用的で信頼性が高く、有効であることが証明されています。
MG-ADL の場合、合計スコアは 0 から 24 の範囲で、スコア 0 はノーを表し、24 は最高の機能的負担を表します。
このスケールは DM1 用に調整されていないことに注意してください。
その理論的根拠は、筋肉疲労とその結果としての神経筋接合部に関する情報を得ることでした。
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神経筋伝達は、短時間の低周波 RNS (3 Hz で 10 刺激) を使用してテストされました。
このテストは、対応する神経の最大上刺激によって、この特定の順序で、小外転筋 (ADM)、前脛骨筋、眼輪筋、僧帽筋、肩甲骨および片側の EDB 筋に適用されました。
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アクティブコンパレータ:動力計による握力
等尺性握力は、ダイナモメーターを使用してテストされました。
被験者は、ダイナモメーターに対して数秒間力を加えるよう求められます。
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神経筋伝達は、短時間の低周波 RNS (3 Hz で 10 刺激) を使用してテストされました。
このテストは、対応する神経の最大上刺激によって、この特定の順序で、小外転筋 (ADM)、前脛骨筋、眼輪筋、僧帽筋、肩甲骨および片側の EDB 筋に適用されました。
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アクティブコンパレータ:短い運動テスト
被験者は、等尺性条件下で ADM 筋肉を 10 秒間、できるだけ強く収縮させるよう求められました。
CMAP は運動終了の 2 秒後に記録され、その後 10 秒ごとに 50 秒間記録されました。
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神経筋伝達は、短時間の低周波 RNS (3 Hz で 10 刺激) を使用してテストされました。
このテストは、対応する神経の最大上刺激によって、この特定の順序で、小外転筋 (ADM)、前脛骨筋、眼輪筋、僧帽筋、肩甲骨および片側の EDB 筋に適用されました。
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アクティブコンパレータ:針EMG
検査された各筋肉の電気的ミオトニーは、シュトライスとサンのスケールに従って採点されました。
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神経筋伝達は、短時間の低周波 RNS (3 Hz で 10 刺激) を使用してテストされました。
このテストは、対応する神経の最大上刺激によって、この特定の順序で、小外転筋 (ADM)、前脛骨筋、眼輪筋、僧帽筋、肩甲骨および片側の EDB 筋に適用されました。
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この研究は何を測定していますか?
主要な結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
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低周波刺激での急激な減少の再現性。
時間枠:1年
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神経筋伝達の異常の存在を確認するために、6 つの筋肉で低刺激周波数がテストされました。
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1年
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二次結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
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EMG-ミオトニーのグレードと減少の相関
時間枠:1年
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CMA の減少をもたらす神経筋接合部ブロックから、ミオトニーの文脈における筋線維低興奮性を区別するために、得られた bij 低周波刺激と EMG-ミオトニー (針 EMG 経由) との間の相関関係の検索
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1年
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神経筋接合部機能不全の可能性の臨床的発現(筋肉疲労)はありますか
時間枠:1年
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筋肉疲労(アンケートとダイナモメーターによる握力)とCMAP(複合筋活動電位)の減少との相関関係の検索。
|
1年
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協力者と研究者
捜査官
- 主任研究者:Jella De Ville, MD、Universitair Ziekenhuis Brussel
研究記録日
主要日程の研究
研究開始 (実際)
一次修了 (実際)
研究の完了 (実際)
試験登録日
最初に提出
QC基準を満たした最初の提出物
最初の投稿 (実際)
学習記録の更新
投稿された最後の更新 (実際)
QC基準を満たした最後の更新が送信されました
最終確認日
詳しくは
本研究に関する用語
追加の関連 MeSH 用語
その他の研究ID番号
- Steinert study
個々の参加者データ (IPD) の計画
個々の参加者データ (IPD) を共有する予定はありますか?
医薬品およびデバイス情報、研究文書
米国FDA規制医薬品の研究
米国FDA規制機器製品の研究
この情報は、Web サイト clinicaltrials.gov から変更なしで直接取得したものです。研究の詳細を変更、削除、または更新するリクエストがある場合は、register@clinicaltrials.gov。 までご連絡ください。 clinicaltrials.gov に変更が加えられるとすぐに、ウェブサイトでも自動的に更新されます。
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