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Stimulation nerveuse répétitive à basse fréquence dans la dystrophie myotonique de type 1

21 décembre 2022 mis à jour par: Jella De Ville, Vrije Universiteit Brussel

La stimulation nerveuse répétitive à basse fréquence est-elle un test fiable pour évaluer la jonction neuromusculaire dans la dystrophie myotonique de type 1

La conception de l'étude est une étude de cohorte prospective. Il vise à évaluer la jonction neuromusculaire dans la myotonie dystrophique 1 (DM 1) en utilisant la stimulation nerveuse répétitive à basse fréquence (RNS) sur plusieurs paires nerf-muscles d'un côté comprenant les muscles proximaux et distaux des membres supérieurs et inférieurs. Tout d'abord, il sera étudié si une décrémentation avec une stimulation à 3 Hz, telle que décrite dans la littérature, est reproductible dans notre population de patients. Si tel est le cas, il sera examiné s'il est la conséquence d'un dysfonctionnement de la jonction neuromusculaire ou plutôt lié à une hypo-excitabilité de certaines fibres musculaires due à la myotonie. À cette fin, des tests supplémentaires comprenant un test d'effort court (pour observer toute diminution résultant d'une inexcitabilité des fibres musculaires myotoniques) et un EMG à l'aiguille (pour cartographier les décharges myotoniques dans les muscles testés avec une stimulation nerveuse répétitive) seront effectués. Seule la fibre-EMG ne sera pas fournie dans cette étude car un résultat anormal n'indique pas nécessairement un dysfonctionnement de la jonction neuromusculaire mais pourrait tout aussi bien être dû à la dystrophie musculaire dans le cadre de la DM1. Enfin, on étudiera s'il existe une corrélation entre le décrément

avec une stimulation à 3 Hz et des signes cliniques tels qu'une faiblesse musculaire fixe (via l'échelle du Medical Research Counsil (MRC), l'échelle DM-activ [30]) et de la fatigue (via l'échelle MG-ADL).

Aperçu de l'étude

Statut

Complété

Les conditions

Intervention / Traitement

Type d'étude

Interventionnel

Inscription (Réel)

9

Phase

  • N'est pas applicable

Contacts et emplacements

Cette section fournit les coordonnées de ceux qui mènent l'étude et des informations sur le lieu où cette étude est menée.

Lieux d'étude

  • Belgique
    • Brussels Hoofdstedelijk Gewest
      • Jette, Brussels Hoofdstedelijk Gewest, Belgique, 1000
        • UZ Brussel

Critères de participation

Les chercheurs recherchent des personnes qui correspondent à une certaine description, appelée critères d'éligibilité. Certains exemples de ces critères sont l'état de santé général d'une personne ou des traitements antérieurs.

Critère d'éligibilité

Âges éligibles pour étudier

  • Enfant
  • Adulte
  • Adulte plus âgé

Accepte les volontaires sains

Non

Sexes éligibles pour l'étude

Tout

La description

Critère d'intégration:

* DM1 génétiquement confirmé

Critère d'exclusion:

  • âge mineur
  • maladies auto-immunes
  • conditions médicales impliquant la jonction neuromusculaire : (myasthénie grave, syndrome myasthénique de Lambert-Eaton, syndromes myasthéniques congénitaux).

Plan d'étude

Cette section fournit des détails sur le plan d'étude, y compris la façon dont l'étude est conçue et ce que l'étude mesure.

Comment l'étude est-elle conçue ?

Détails de conception

  • Objectif principal: Science basique
  • Répartition: Randomisé
  • Modèle interventionnel: Affectation à un seul groupe
  • Masquage: Aucun (étiquette ouverte)

Armes et Interventions

Groupe de participants / Bras
Intervention / Traitement
Comparateur actif: Questionnaires
Les patients atteints de DM1 ont été invités à remplir un questionnaire pour évaluer une échelle d'activité en 25 points (DM1-Activ) et l'échelle Myasthenia Gravis Activity of Daily Life (MG-ADL) pour évaluer leur niveau de charge fonctionnelle. Pour le DM1-Activ, un score de 40 fait allusion à l'absence de déficience et un score de 0 indique la charge fonctionnelle la plus élevée de l'activité physique. Cette échelle s'est avérée pratique, fiable et valide. Pour le MG-ADL, le score total varie de 0 à 24, un score de 0 signifie non et 24 la charge fonctionnelle la plus élevée. Il est à noter que cette échelle n'est pas ajustée pour DM1. L'objectif était d'obtenir des informations sur la fatigue musculaire et par conséquent sur la jonction neuromusculaire.
Test diagnostique: Stimulation répétitive basse fréquence
La transmission neuromusculaire a été testée en utilisant un RNS basse fréquence de courte durée (10 stimuli à 3 Hz). Le test a été appliqué sur les muscles abducteur digiti minimi (ADM), tibial antérieur, orbiculis oculi, trapèze, anconé et EDB d'un côté, dans cet ordre particulier, par stimulation supramaximale du nerf correspondant.
Comparateur actif: force de préhension par dynamomètre
La force de préhension isométrique a été testée à l'aide d'un dynamomètre. Le sujet sera invité à exercer une force croissante contre le dynamomètre sur une période de plusieurs secondes.
Test diagnostique: Stimulation répétitive basse fréquence
La transmission neuromusculaire a été testée en utilisant un RNS basse fréquence de courte durée (10 stimuli à 3 Hz). Le test a été appliqué sur les muscles abducteur digiti minimi (ADM), tibial antérieur, orbiculis oculi, trapèze, anconé et EDB d'un côté, dans cet ordre particulier, par stimulation supramaximale du nerf correspondant.
Comparateur actif: test d'effort court
Il a été demandé au sujet de contracter le muscle ADM aussi fort que possible dans des conditions isométriques pendant 10 secondes. Le CMAP a été enregistré 2 secondes après la fin de l'exercice puis toutes les 10 secondes pendant 50 secondes.
Test diagnostique: Stimulation répétitive basse fréquence
La transmission neuromusculaire a été testée en utilisant un RNS basse fréquence de courte durée (10 stimuli à 3 Hz). Le test a été appliqué sur les muscles abducteur digiti minimi (ADM), tibial antérieur, orbiculis oculi, trapèze, anconé et EDB d'un côté, dans cet ordre particulier, par stimulation supramaximale du nerf correspondant.
Comparateur actif: aiguille EMG
La myotonie électrique de chaque muscle examiné a été notée selon l'échelle de Streiss et Sun.
Test diagnostique: Stimulation répétitive basse fréquence
La transmission neuromusculaire a été testée en utilisant un RNS basse fréquence de courte durée (10 stimuli à 3 Hz). Le test a été appliqué sur les muscles abducteur digiti minimi (ADM), tibial antérieur, orbiculis oculi, trapèze, anconé et EDB d'un côté, dans cet ordre particulier, par stimulation supramaximale du nerf correspondant.

Que mesure l'étude ?

Principaux critères de jugement

Mesure des résultats
Description de la mesure
Délai
Reproductibilité du décrément rapide à la stimulation à basse fréquence.
Délai: 1 année
Une basse fréquence de stimulation a été testée dans 6 muscles, pour vérifier la présence d'une anomalie de la transmission neuromusculaire.
1 année

Mesures de résultats secondaires

Mesure des résultats
Description de la mesure
Délai
Corrélation du décrément avec le degré d'EMG-myotonie
Délai: 1 année
Recherche de corrélation entre décrémentation, obtenue par stimulation basse fréquence, et EMG-myotonie (via EMG à l'aiguille), pour différencier l'hypoexcitabilité des fibres musculaires dans le cadre de la myotonie, du bloc de jonction neuromusculaire entraînant une décrémentation de la CMA
1 année
Existe-t-il une expression clinique (fatigabilité musculaire) d'un éventuel dysfonctionnement de la jonction neuromusculaire
Délai: 1 année
Recherche de corrélation entre fatigue musculaire (questionnaires et force de préhension via dynamomètre) et décrémentation du CMAP (potentiel d'action musculaire composé).
1 année

Collaborateurs et enquêteurs

C'est ici que vous trouverez les personnes et les organisations impliquées dans cette étude.

Parrainer

Vrije Universiteit Brussel

Les enquêteurs

  • Chercheur principal: Jella De Ville, MD, Universitair Ziekenhuis Brussel

Dates d'enregistrement des études

Ces dates suivent la progression des dossiers d'étude et des soumissions de résultats sommaires à ClinicalTrials.gov. Les dossiers d'étude et les résultats rapportés sont examinés par la Bibliothèque nationale de médecine (NLM) pour s'assurer qu'ils répondent à des normes de contrôle de qualité spécifiques avant d'être publiés sur le site Web public.

Dates principales de l'étude

Début de l'étude (Réel)

1 septembre 2021

Achèvement primaire (Réel)

11 juin 2022

Achèvement de l'étude (Réel)

20 juin 2022

Dates d'inscription aux études

Première soumission

14 octobre 2022

Première soumission répondant aux critères de contrôle qualité

21 décembre 2022

Première publication (Réel)

22 décembre 2022

Mises à jour des dossiers d'étude

Dernière mise à jour publiée (Réel)

22 décembre 2022

Dernière mise à jour soumise répondant aux critères de contrôle qualité

21 décembre 2022

Dernière vérification

1 décembre 2022

Plus d'information

Termes liés à cette étude

Termes MeSH pertinents supplémentaires

Autres numéros d'identification d'étude

  • Steinert study

Plan pour les données individuelles des participants (IPD)

Prévoyez-vous de partager les données individuelles des participants (DPI) ?

Non

Informations sur les médicaments et les dispositifs, documents d'étude

Étudie un produit pharmaceutique réglementé par la FDA américaine

Non

Étudie un produit d'appareil réglementé par la FDA américaine

Non

Ces informations ont été extraites directement du site Web clinicaltrials.gov sans aucune modification. Si vous avez des demandes de modification, de suppression ou de mise à jour des détails de votre étude, veuillez contacter register@clinicaltrials.gov. Dès qu'un changement est mis en œuvre sur clinicaltrials.gov, il sera également mis à jour automatiquement sur notre site Web .

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