근위축성 측삭 경화증 환자에서 MR 유도 집속 초음파를 이용한 혈액-뇌 장벽 개방

포함 기준:

1. World Federation of Neurology Revised El Escorial 기준(Brooks et al. 2000)에 따라 검사실에서 지원하는 개연성, 임상적으로 개연성 또는 확실한 ALS로 진단됨.
2. 18세 이상의 오른손 우성 남성 또는 여성.
3. 누운 자세에서의 내약성 및 상당한 밀실 공포증 없이 MRI 검사를 포함하여 정보에 입각한 동의를 제공하고 연구 절차를 준수할 수 있습니다.
4. riluzole을 복용하는 경우 스크리닝 방문 전 최소 30일 동안 안정적인 용량으로.
5. 스크리닝 방문 전 30일 동안 성별, 키 및 연령에 대해 예측된 값의 50% 이상이고 BiPAP 없이 바로 누울 수 있는 느린 생명 용량.
6. 의학 연구 위원회 근력 점수가 왼쪽 검지 외전 및 엄지 외전에서 3 이하로 정의되는 심각한 왼팔 쇠약 및 기능 장애; 또는 좌측 고관절 굴곡근 및 발목 배측 굴곡근에서 의료 연구 위원회 근력 점수가 3 이하로 정의되는 심각한 왼쪽 다리 약화 및 기능 장애.
7. ExAblate® MRI 유도 FUS 절차 중에 통신할 수 있습니다.

제외 기준:

1. 스크리닝 방문 또는 다음과 같은 기타 MRI 금기 사항에서 머리에 대한 고밀도 CT 및 MRI 연구를 완료할 수 없습니다.

   • 몸집이 커서 스캐너에 편안하게 맞지 않음
   • MRI 장치 또는 상당한 밀실 공포증에서 최대 3시간 동안 똑바로 누워 있기가 어렵습니다.

2. MRI 소견:

   • 활성 감염/염증
   • 급성 또는 만성 뇌출혈, 특히 대엽 또는 피질하 미세출혈, 철침착증 또는 거대출혈
   • 종양/공간 점유 병변
   • 수막 강화
3. 초음파 처리 경로가 통과하는 두개골 영역의 30% 이상이 흉터, 두피 장애(예: 습진) 또는 두피 위축으로 덮여 있습니다.
4. 션트를 제외한 두개골 또는 뇌에 클립 또는 기타 금속 이식 물체.

5. 다음을 포함하는 중대한 심장 질환 또는 불안정한 혈역학적 상태:

   • 등록 6개월 이내에 기록된 심근경색증
   • 불안정 협심증
   • 불안정하거나 악화되는 울혈성 심부전
   • 정상 하한치 미만의 좌심실 박출률
   • 혈역학적으로 불안정한 심장 부정맥의 병력
   • 심장 또는 횡격막 박동기
   • 알려진 오른쪽에서 왼쪽, 양방향 또는 일시적인 오른쪽에서 왼쪽 심장 션트
   • QT 연장의 가족 또는 개인 병력이 있거나 QTc 연장을 유발하는 것으로 알려진 병용 약물을 복용하는 피험자를 포함하여 perflutren에 대한 상대적 금기 사항이 있는 환자,
   • ECG 스크리닝에서 관찰된 QT 연장(남성의 경우 QTc > 450, 여성의 경우 >470)
6. 조절되지 않는 고혈압(수축기 > 150 또는 이완기 혈압 > 100)
7. 출혈 위험을 증가시키는 약물, 특히: a) 치료 전 마지막 7일 동안 아스피린 또는 다른 항혈소판제(클로피도그렐, 프라수그렐, 티클로피딘, 아브식시맙); b) 지난 7일 동안의 경구 비타민 K 억제제, 지난 72시간 동안의 비비타민 K 억제제 경구용 항응고제(다비가트란, 아픽사반, 리바록사반) 및 정맥 또는 피하 헤파린 유래 화합물과 같은 경구, 피하 또는 정맥 항응고제 약물 지난 48시간 동안.
8. 출혈 장애, 응고 병증 또는 자연 출혈의 병력.
9. 알려진 전측두엽 치매.
10. 비정상적인 응고 프로필, 특히: 혈소판 14초, 활성화된 부분 트롬보플라스틴 시간(aPTT) >36초 및 INR > 1.3.
11. 알려진 대뇌 또는 전신 혈관병증, 특히 대뇌 아밀로이드 혈관병증 또는 전신 또는 중추신경계 혈관염.
12. 신경학적 증상(예: 다발성 경화증(MS), 전신성 홍반성 루푸스(SLE), 류마티스 관절염)이 있거나 없는 알려진 자가 면역 상태.
13. 경구, 근육내 또는 정맥내 스테로이드 약물(예: 프레드니손, 프레드니솔론, 덱사메타손, 트리암시놀론, 메틸프레드니솔론, 옥산드롤론 등) 또는 면역억제제(아자티오프린, 마이코페놀레이트, 타크로리무스, 시롤리무스, 사이클로포스파미드 등)를 현재 사용 중이거나 계획 중 7 일.
14. 가돌리늄(대체 제품을 사용할 수 있음), DEFINITY® 조영제 또는 그 구성 요소에 대한 알려진 민감성/알레르기.
15. 치료되지 않고 조절되지 않는 수면 무호흡증.
16. 시스타틴 C 기반 추정 사구체 여과율로 인한 신장 기능 장애
17. 현재 연구 제품 또는 승인되지 않은 약물 또는 장치 사용과 관련된 임상 시험에 있습니다.
18. 알려진 호흡기 질환, 특히: 만성 폐 질환(예: 중증/조절되지 않는 COPD, 폐혈관염 또는 폐혈관 단면적 감소의 기타 원인, 천식 또는 건초열).
19. DEFINITY®의 제품 모노그래프와 관련하여 연구 의사가 DEFINITY® 투여의 이점/위험이 바람직하지 않은 것으로 간주하는 약물 알레르기 또는 복합 알레르기 병력이 있는 환자.
20. 마취 전문의 평가 ASA I-III에 의한 마취에 적합하지 않습니다.