Veri-aivoesteen avaaminen MR-ohjatulla fokusoidulla ultraäänellä potilailla, joilla on amyotrofinen lateraaliskleroosi

Sisällyttämiskriteerit:

1. Diagnosoitu laboratoriossa tuettu todennäköinen, kliinisesti todennäköinen tai selvä ALS World Federation of Neurology Revised El Escorial -kriteerien mukaisesti (Brooks et al. 2000).
2. Oikeanpuoleinen hallitseva 18-vuotias mies tai nainen.
3. Pystyy antamaan tietoisen suostumuksen ja noudattamaan tutkimusmenetelmiä, mukaan lukien siedettävyys makuuasennossa ja magneettikuvaus ilman merkittävää klaustrofobiaa.
4. Jos käytät rilutsolia, vakaalla annoksella vähintään 30 päivää ennen seulontakäyntiä.
5. Hidas elinkyky, joka on vähintään 50 % ennustetusta sukupuolen, pituuden ja iän arvosta 30 päivän aikana ennen seulontakäyntiä ja pystyy makaamaan selällään ilman BiPAP:ia.
6. Vakava vasemman käden heikkous ja toiminnallinen vajaatoiminta, joka määritellään lääketieteellisen tutkimusneuvoston lihasvoiman pistemääräksi 3 tai vähemmän etusormen sieppauksessa ja peukalon sieppauksessa vasemmalla puolella; TAI vakava vasemman jalan heikkous ja toimintahäiriö, joka määritellään Medical Research Councilin lihasvoimapisteeksi 3 tai vähemmän vasemman puolen lonkkakoukistajissa ja nilkan selkälihaksissa.
7. Pystyy kommunikoimaan ExAblate® MRI-ohjatun FUS-toimenpiteen aikana.

Poissulkemiskriteerit:

1. Pään korkeatiheyksisiä CT- ja MRI-tutkimuksia ei voida suorittaa seulontakäynnillä tai muita MRI-vasta-aiheita, kuten:

   • Suuri kehon habitus ja ei mahdu mukavasti skanneriin
   • Vaikeus makaa selällään ja paikallaan jopa 3 tuntia magneettikuvausyksikössä tai merkittävä klaustrofobia

2. MRI löydökset:

   • Aktiivinen infektio/tulehdus
   • Akuutit tai krooniset aivoverenvuodot, erityisesti lobaariset tai subkortikaaliset mikroverenvuodot, sideroosi tai makroverenvuoto
   • Kasvain/tilaa miehittävä vaurio
   • Aivokalvon vahvistuminen
3. Yli 30 % kallon alueesta, jonka sonikaatioreitti kulkee, peittää arvet, päänahan häiriöt (esim. ekseema) tai päänahan surkastuminen.
4. Klipsit tai muut metalliset istutetut esineet kalloon tai aivoihin, paitsi shuntteja.

5. Merkittävä sydänsairaus tai epävakaa hemodynaaminen tila, mukaan lukien:

   • Dokumentoitu sydäninfarkti kuuden kuukauden sisällä ilmoittautumisesta
   • Epästabiili angina pectoris lääkityksellä
   • Epävakaa tai paheneva sydämen vajaatoiminta
   • Vasemman kammion ejektiofraktio normaalin alarajan alapuolella
   • Hemodynaamisesti epästabiili sydämen rytmihäiriö historia
   • Sydämen tai phrenic sydämentahdistin
   • Tunnettu oikealta vasemmalle, kaksisuuntainen tai ohimenevä oikealta vasemmalle suuntautuva sydämen shuntti
   • Potilaat, joilla on suhteellisia vasta-aiheita perflutreenille, mukaan lukien henkilöt, joiden suvussa tai henkilökohtaisessa historiassa on QT-ajan pidentymistä tai jotka käyttävät samanaikaisesti lääkkeitä, joiden tiedetään aiheuttavan QTc-ajan pidentymistä,
   • Seulonta-EKG:ssä havaittu QT-ajan pidentyminen (QTc > 450 miehillä ja > 470 naisilla)
6. Hallitsematon verenpaine (systolinen > 150 tai diastolinen verenpaine > 100 lääkkeillä).
7. Lääkkeistä, jotka lisäävät verenvuotoriskiä, ​​erityisesti: a) aspiriinia tai muuta verihiutaleiden toimintaa estävää lääkettä (klopidogreeli, prasugreeli, tiklopidiini, absiksimabi) viimeisten 7 päivän aikana ennen hoitoa; b) oraaliset, ihonalaiset tai suonensisäiset antikoagulanttilääkkeet, kuten suun kautta otettavat K-vitamiinin estäjät viimeisen 7 päivän ajan, ei-K-vitamiinin estäjä oraalinen antikoagulantti (dabigatraani, apiksabaani, rivaroksabaani) viimeisten 72 tunnin ajan ja suonensisäiset tai ihonalaiset hepariiniperäiset yhdisteet viimeisen 48 tunnin aikana.
8. Aiempi verenvuotohäiriö, koagulopatia tai spontaani verenvuoto.
9. Tunnettu frontotemporaalinen dementia.
10. Epänormaali hyytymisprofiili, erityisesti: verihiutaleet 14 sekuntia, aktivoitunut osittainen tromboplastiiniaika (aPTT) > 36 sekuntia ja INR > 1,3.
11. Tunnettu aivo- tai systeeminen vaskulopatia, erityisesti aivoamyloidiangiopatia tai systeeminen tai keskushermoston vaskuliitti.
12. Tunnettu autoimmuunisairaus, johon liittyy tai ei ole neurologisia oireita (esim. multippeliskleroosi (MS), systeeminen lupus erytematous (SLE), nivelreuma).
13. Suun kautta otettavien, lihaksensisäisten tai suonensisäisten steroidilääkkeiden (kuten prednisoni, prednisoloni, deksametasoni, triamsinoloni, metyyliprednisoloni, oksandroloni ja muut) tai immunosuppressiivisten lääkkeiden (atsatiopriini, mykofenolaatti, takrolimuusi, sirolimuusi ja muut) nykyinen tai suunniteltu käyttö. 7 päivää.
14. Tunnettu herkkyys/allergia gadoliniumille (voidaan käyttää vaihtoehtoista tuotetta), DEFINITY®-kontrastille tai jollekin sen aineosalle.
15. Hoitamaton, hallitsematon uniapnea.
16. Munuaisten vajaatoiminta kystatiini C:hen perustuvalla arvioidulla glomerulussuodatusnopeudella
17. Parhaillaan kliinisessä tutkimuksessa, johon liittyy tutkimustuote tai lääkkeen tai laitteen ei-hyväksytty käyttö.
18. Tunnetut hengityselinten sairaudet, erityisesti: krooniset keuhkosairaudet, esim. vaikea/hallitsematon COPD, keuhkovaskuliitti tai muut syyt keuhkojen verisuonten poikkileikkausalan pienentymiseen, astma tai heinänuha.
19. Potilaat, joilla on ollut lääkeaineallergioita tai useita allergioita, joiden DEFINITY®:n antamisen hyöty/riski on tutkimuslääkärien mielestä epäedullinen suhteessa DEFINITY®-valmisteen monografiaan.
20. Anestesialääkärin arvioinnin epäpätevä sopivuus anestesiaan, ASA I-III.