CANVAS 신경병증의 진단 도구로서 말초신경 초음파의 평가 (CANVAS)
CANVAS(신경병증 및 전정 무반사 증후군을 동반한 소뇌 운동실조) 신경병증의 진단 도구로서 말초신경초음파의 평가
신경병증 및 양측성 무반사 증후군을 동반한 소뇌 운동실조증(CANVAS)은 천천히 진행되는 운동실조증이 있는 후기 발병 신경퇴행성 장애입니다. 상염색체 열성 유전을 동반하는 유전적 원인 병인이 최근 발견되었습니다.
환자는 일반적으로 감각 불만과 관련된 불균형을 주요 관심사로 제시하지만 시각적으로 향상된 전정-안구 반사 장애를 임상적으로 특징으로 합니다. CANVAS 환자의 감각 장애는 비정상적인 감각 신경 전도로 후근의 퇴행으로 인한 것으로 입증되었습니다.
이전에 정의된 진단 기준에는 뇌 MRI의 소뇌 위축, 전기생리학적 연구의 신경병증, 프리드리히 운동실조 및 척수 소뇌 운동실조(SCA)와 같은 다른 유전성 운동실조 증후군에 대한 음성 유전자 검사가 포함되었습니다.
말초신경초음파는 비침습적 기법으로 기저 손상 및 특정 초음파 특성을 가진 비정상적인 말초신경을 식별할 수 있습니다. Pelosi 등은 CANVAS 환자가 건강한 개인 및/또는 축삭 신경병증에 비해 신경 단면적(CSA)이 더 작다는 사실을 확립했습니다.
본 연구의 주요 목적은 프랑스 Nimes 대학병원 신경과에서 연속적인 CANVAS 증후군 환자에서 기존의 전기생리학 및 말초신경 초음파를 사용하여 말초신경에 대한 자세한 설명을 얻는 것입니다.
연구 개요
연구 유형
등록 (실제)
연락처 및 위치
연구 장소
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Nîmes, 프랑스, 30129
- CHU de Nimes
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참여기준
자격 기준
공부할 수 있는 나이
건강한 자원 봉사자를 받아들입니다
연구 대상 성별
샘플링 방법
연구 인구
설명
CANVAS 환자:
포함 기준:
- 환자들은 2018-2021년 사이에 님 대학 병원에서 추적 관찰되었습니다.
- 나이 > 18세
- 유전적 증거를 이용한 CANVAS 진단(RFC1+)
- 신경 병증의 진단
제외 기준:
- 연령 <18세
- 만성 다발신경근염 또는 기타 탈수초성 신경병증
대조군, 포함 기준:
전기 신경근조영술로 확인되고 클리닉과 일치하는 축삭 감각 운동 또는 순수 감각 신경병증이 있는 환자.
공부 계획
연구는 어떻게 설계됩니까?
디자인 세부사항
- 관찰 모델: 보병대
- 시간 관점: 회고전
코호트 및 개입
그룹/코호트 |
개입 / 치료 |
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CANVAS 환자
유전적 증거가 있는 CANVAS 진단 환자(RFC1+)
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순수한 관찰 연구
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대조군
전기신경근조영술로 확인된 축삭 감각운동 또는 순수민감성 신경병증이 있는 환자
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순수한 관찰 연구
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연구는 무엇을 측정합니까?
주요 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
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중간 초음파
기간: 기준선
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정중신경초음파의 양측 탐색과 축방향 단면적의 비교
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기준선
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손목 초음파에서 척골 신경
기간: 기준선
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손목에서 척골 신경의 양측 탐색, 초음파와 축 단면적 비교
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기준선
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중간 팔 초음파
기간: 기준선
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척골 신경, 중완, 초음파의 양측 탐색과 축 단면적 비교
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기준선
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팔꿈치 초음파
기간: 기준선
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척골 신경, 팔꿈치, 초음파의 양측 탐색과 축 단면적 비교
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기준선
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초음파
기간: 평가일
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척골 신경의 양측 탐색, 중앙 전완, 초음파와 축 단면적 비교
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평가일
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요골 신경 초음파
기간: 기준선
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요골 신경 초음파의 양측 탐색과 축 단면적 비교
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기준선
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표면 요골 분지 신경 초음파
기간: 기준선
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표층 요골신경초음파의 양측 탐색과 축방향 단면적의 비교
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기준선
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C5, C6 초음파
기간: 기준선
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C5, C6 뿌리 초음파의 양측 탐색과 축 단면적 비교
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기준선
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비골신경초음파
기간: 기준선
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비복신경초음파의 양측 탐색과 축방향 단면적의 비교
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기준선
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표면 비골 신경 초음파
기간: 기준선
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표재성 비골 신경 초음파의 양측 탐색과 축 단면적의 비교
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기준선
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오금 초음파
기간: 기준선
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발목 초음파에서 슬와 경골 신경의 양측 탐색에 대한 축 단면적 비교
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기준선
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경골 초음파
기간: 기준선
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발목 초음파에서 경골 신경의 양측 탐색에 대한 축 단면적의 비교
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기준선
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비골 초음파
기간: 기준선
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경부초음파에서 양측 비골신경 탐색과 축방향 단면적 비교
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기준선
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공동 작업자 및 조사자
연구 기록 날짜
연구 주요 날짜
연구 시작 (실제)
기본 완료 (실제)
연구 완료 (실제)
연구 등록 날짜
최초 제출
QC 기준을 충족하는 최초 제출
처음 게시됨 (실제)
연구 기록 업데이트
마지막 업데이트 게시됨 (실제)
QC 기준을 충족하는 마지막 업데이트 제출
마지막으로 확인됨
추가 정보
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신경퇴행성 질환에 대한 임상 시험
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University of Pennsylvania완전한Intrntl Classification of Diseases, 9th Revision, (ICD-9-CM) 410의 주진단 또는 이차진단 코드가 있는 환자(5번째 숫자가 2인 경우 제외)미국
개입 없음에 대한 임상 시험
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Otsuka Pharmaceutical Factory, Inc.Celerion완전한
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Medical Center HaaglandenLeiden University Medical Center알려지지 않은
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Medical Center HaaglandenLeiden University Medical Center알려지지 않은
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VA Office of Research and Development모집하지 않고 적극적으로