Karakterisering van onomkeerbaar myocardletsel bij cardiomyopathieën door contrastversterkte CMR

Gedilateerde vormen van cardiomyopathieën aanwezig met linkerventrikelvergroting en verminderde ejectiefractie. Myocardiale fibrose zoals beoordeeld door gradiënt-echosequenties na aanbrengen van contrastmiddel ("late versterking") is bewezen van uitstekende waarde te zijn voor de detectie van kleine onomkeerbaar beschadigde laesies en is gebruikt om littekenweefsel bij infarcten nauwkeurig te karakteriseren (Kim et al, Circulation 1999), myocarditis (Mahrholdt et al., Circulation 2004) en hypertrofische cardiomyopathie (Moon et al., J Am Coll Cardiol 2004). Hoewel fibrosepatronen zijn beschreven voor niet-ischemische cardiomyopathieën (Mahrholdt et al., Eur Heart J 2005), is er weinig bekend over de specifieke regionale verspreiding van fibreus weefsel binnen de groep van verwijde vormen. McCrohon et al. hebben een mid-mural en een fragmentarisch patroon beschreven bij patiënten met globale LV disfunctie en geen bewijs van relevante coronaire hartziekte (McCrohon et al., Circulation 2003). Deze studie omvatte echter geen patiënten met rechterventrikelcardiomyopathie en patiënten met geïsoleerde non-compactie als twee belangrijke gedilateerde vormen van cardiomyopathie.

Rechtvaardiging/relevantie/doel

De aanwezigheid van fibrose bij gedilateerde vormen van cardiomyopathie kan voorspellend zijn voor progressie van linkerventrikeldisfunctie in de loop van de tijd, aangezien het onomkeerbare schade kan vertegenwoordigen.

Gadobutrol zal in dit onderzoek als enige contrastmiddel worden gebruikt; de aanzienlijk hogere relaxiviteit in vergelijking met andere contrastmiddelen zal mogelijk de visualisatie van kleine, focale gebieden van onomkeerbaar letsel in het myocardium mogelijk maken, waardoor de gevoeligheid van de methode toeneemt om zelfs gelokaliseerde fibrotische gebieden te identificeren.

Objectief, hypothese

We proberen ziektespecifieke patronen van omvang en ruimtelijke verdeling van onomkeerbaar weefselletsel te definiëren binnen de groep van gedilateerde vormen van cardiomyopathieën.

Onze hypothese is dat bij patiënten met gedilateerde cardiomyopathieën bepaalde patronen van late aankleuring kunnen worden geïdentificeerd, die nuttig zijn voor een meer specifieke fenotypering.

We veronderstellen ook dat het gebruik van Gadobutrol (Gadovist®) als het enige contrastmiddel kleine gebieden van onomkeerbare weefselbeschadiging beter identificeert dan standaard contrastmiddelen en gunstig kan zijn voor het diagnosticeren van kleine fibrotische veranderingen.