Panzyga in CIDP toegediend met verschillende infusiesnelheden (Panzyga-CIDP)

Inclusiecriteria:

1. Patiënten met de diagnose van definitieve of waarschijnlijke CIDP volgens de EFNS/PNS-richtlijn 2010; inclusief patiënten met multifocale verworven demyeliniserende sensorische en motorische neuropathie (MADSAM) of puur motorische CIDP
2. Patiënten met actieve ziekte, d.w.z. niet in remissie.
3. IVIG-naïeve patiënten met een klinische indicatie voor IVIG op basis van progressieve of recidiverende ziekte en aangepaste INCAT (ONLS) invaliditeitsscore tussen 2 en 9 (waarbij een score van 2 uitsluitend afkomstig is van beenbeperking).
4. Patiënten die al IVIG krijgen, moeten een 3- of 4-wekelijks IVIG-behandelingsschema volgen met een berekende maandelijkse dosering tussen 0,8 g/kg en 2,0 g/kg LG
5. ≥ 18 jaar
6. Vrijwillig gegeven, volledig geïnformeerde schriftelijke toestemming verkregen van de patiënt voordat enige studiegerelateerde procedures worden uitgevoerd
7. Voor deelname aan de tweede fase: Bij elk van de laatste drie infusies in de eerste fase moest de toediening van panzyga® plaatsvinden met een maximale infusiesnelheid van 0,08 ml/kg/min en moest de patiënt goed verdragen worden.

Uitsluitingscriteria:

1. MMN met geleidingsblok
2. Patiënten bij wie eerder immunoglobulinetherapie niet aansloeg
3. Behandeling met immunomodulerende/onderdrukkende middelen (ciclosporine, methotrexaat, mitoxantron, mycofenolaatmofetil of azathioprine) gedurende de zes maanden voorafgaand aan het baselinebezoek
4. Patiënten op of behandeld met rituximab, alemtuzumab, cyclofosfamide of andere intensieve chemotherapeutische regimes, eerdere lymfoïde bestraling of stamceltransplantatie gedurende de 12 maanden voorafgaand aan het baselinebezoek
5. Ademhalingsstoornis die mechanische ventilatie vereist
6. Myelopathie of bewijs van demyelinisatie van het centrale zenuwstelsel of significante aanhoudende neurologische tekorten door een beroerte of trauma van het centrale zenuwstelsel (CZS)

7. Klinisch bewijs van perifere neuropathie door een andere oorzaak, zoals

   1. bindweefselziekte of systemische lupus erythematosus (SLE)
   2. Hiv-infectie, hepatitis, ziekte van Lyme
   3. kanker (met uitzondering van basaalcel huidkanker)
   4. IgM-paraproteïnemie met anti-myeline-geassocieerde glycoproteïne-antilichamen
8. Diabetische neuropathie
9. Hartinsufficiëntie (New York Heart Association [NYHA] III/IV), cardiomyopathie, significante hartritmestoornissen die behandeling vereisen, onstabiele of gevorderde ischemische hartziekte
10. Ernstige leverziekte (ALAT 3x > normale waarde)
11. Ernstige nierziekte (creatinine 1,5x > normale waarde)
12. Hepatitis B, hepatitis C of HIV-infectie
13. Trombo-embolische voorvallen: patiënten met een voorgeschiedenis van diepe veneuze trombose (DVT) in het laatste jaar voorafgaand aan het basisbezoek of longembolie ooit; patiënten die vatbaar zijn voor embolie of DVT
14. Lichaamsmassa-index (BMI) ≥40 kg/m2
15. Selectieve IgA-deficiëntie met bekende anti-IgA-antilichamen
16. Geschiedenis van overgevoeligheid, anafylaxie of ernstige systemische respons op immunoglobuline, van bloed of plasma afgeleide producten, of een bestanddeel van panzyga®
17. Bekende bloedhyperviscositeit of andere hypercoaguleerbare toestanden
18. Gebruik van andere bloed- of plasma-afgeleide producten binnen drie maanden voorafgaand aan inschrijving
19. Patiënten met een verleden of heden van drugs- of alcoholmisbruik in de afgelopen vijf jaar voorafgaand aan het basisbezoek
20. Patiënten die het onderzoeksprotocol niet kunnen of willen begrijpen of eraan willen voldoen
21. Deelname aan een ander interventioneel klinisch onderzoek met IMP-behandeling momenteel of gedurende de drie maanden voorafgaand aan inschrijving
22. Vrouwen die borstvoeding geven, zwanger zijn of van plan zijn zwanger te worden, of die geen effectieve anticonceptiemethode willen gebruiken (zoals implantaten, injecties, gecombineerde orale anticonceptiva, sommige intra-uteriene apparaten (IUD's), seksuele onthouding of een gesteriliseerde partner) terwijl ze zwanger zijn studie.