Panzyga i CIDP administrert ved forskjellige infusjonshastigheter (Panzyga-CIDP)

Inklusjonskriterier:

1. Pasienter med diagnose av sikker eller sannsynlig CIDP i henhold til EFNS/PNS Guideline 2010; inkludert pasienter med multifokal ervervet demyeliniserende sensorisk og motorisk nevropati (MADSAM) eller ren motorisk CIDP
2. Pasienter med aktiv sykdom, dvs. ikke er i remisjon.
3. IVIG-naive pasienter med klinisk indikasjon for IVIG basert på progressiv eller residiverende sykdom og justert INCAT (ONLS) funksjonshemmingsscore mellom 2 og 9 (med en skåre på 2 som utelukkende kommer fra beinfunksjonshemming).
4. Pasienter som allerede får IVIG må ha 3- eller 4-ukers IVIG-behandlingsplan med en beregnet månedlig dose mellom 0,8 g/kg og 2,0 g/kg kroppsvekt
5. ≥ 18 år
6. Frivillig gitt, fullt informert skriftlig samtykke innhentet fra pasienten før noen studierelaterte prosedyrer utføres
7. For påmelding til andre fase: Ved hver av de tre siste infusjonene i første fase måtte administrering av panzyga® skje med maksimal infusjonshastighet på 0,08 ml/kg/min og god tolerert vurdering av utreder i henhold til lokal praksis på stedet

Ekskluderingskriterier:

1. MMN med ledningsblokk
2. Pasienter som tidligere mislyktes i immunglobulinbehandling
3. Behandling med immunmodulerende/suppressive midler (cyklosporin, metotreksat, mitoksantron, mykofenolatmofetil eller azatioprin) i løpet av de seks månedene før baseline-besøket
4. Pasienter på eller behandlet med rituximab, alemtuzumab, cyklofosfamid eller andre intensive kjemoterapeutiske regimer, tidligere lymfoid bestråling eller stamcelletransplantasjon i løpet av de 12 månedene før baseline-besøket
5. Åndedrettssvikt som krever mekanisk ventilasjon
6. Myelopati eller tegn på demyelinisering av sentralnervesystemet eller betydelige vedvarende nevrologiske mangler fra hjerneslag eller traumer i sentralnervesystemet (CNS)

7. Klinisk bevis på perifer nevropati av annen årsak som f.eks

   1. bindevevssykdom eller systemisk lupus erythematosus (SLE)
   2. HIV-infeksjon, hepatitt, borreliose
   3. kreft (med unntak av basalcellehudkreft)
   4. IgM paraproteinemi med anti-myelin-assosierte glykoprotein-antistoffer
8. Diabetisk nevropati
9. Hjertesvikt (New York Heart Association [NYHA] III/IV), kardiomyopati, betydelig hjerterytmeforstyrrelse som krever behandling, ustabil eller avansert iskemisk hjertesykdom
10. Alvorlig leversykdom (ALAT 3x > normal verdi)
11. Alvorlig nyresykdom (kreatinin 1,5x > normal verdi)
12. Hepatitt B, hepatitt C eller HIV-infeksjon
13. Tromboemboliske hendelser: pasienter med en historie med dyp venetrombose (DVT) i løpet av det siste året før baseline-besøk eller lungeemboli noen gang; pasienter med følsomhet for emboli eller DVT
14. Kroppsmasseindeks (BMI) ≥40 kg/m2
15. Selektiv IgA-mangel med kjente anti-IgA-antistoffer
16. Anamnese med overfølsomhet, anafylaksi eller alvorlig systemisk respons på immunoglobulin, blod- eller plasmaavledede produkter, eller en hvilken som helst komponent av panzyga®
17. Kjent blodhyperviskositet eller andre hyperkoagulerbare tilstander
18. Bruk av andre blod- eller plasma-avledede produkter innen tre måneder før registrering
19. Pasienter med tidligere eller nåværende historie med narkotikamisbruk eller alkoholmisbruk innen de foregående fem årene før baseline-besøket
20. Pasienter som ikke kan eller ønsker å forstå eller overholde studieprotokollen
21. Deltakelse i en annen intervensjonell klinisk studie med IMP-behandling for tiden eller i løpet av de tre månedene før påmelding
22. Kvinner som ammer, er gravide eller planlegger å bli gravide, eller som ikke er villige til å bruke en effektiv prevensjonsmetode (som implantater, injiserbare midler, kombinerte orale prevensjonsmidler, enkelte intrauterine enheter (spiral), seksuell avholdenhet eller vasektomisert partner) mens de er på studere.