Panzyga w CIDP podawana z różnymi szybkościami infuzji (Panzyga-CIDP)

Kryteria przyjęcia:

1. Pacjenci z rozpoznaniem definitywnego lub prawdopodobnego CIDP zgodnie z wytycznymi EFNS/PNS 2010; w tym pacjentów z wieloogniskową nabytą demielinizacyjną neuropatią czuciowo-ruchową (MADSAM) lub czysto ruchową CIDP
2. Pacjenci z czynną chorobą, tj. niebędący w remisji.
3. Pacjenci nieleczeni IVIG z klinicznymi wskazaniami do IVIG opartymi na postępującej lub nawracającej chorobie i skorygowanej punktacji niesprawności INCAT (ONLS) między 2 a 9 (z wynikiem 2 wynikającym wyłącznie z niepełnosprawności kończyn dolnych).
4. Pacjenci już otrzymujący IVIG muszą być na 3- lub 4-tygodniowym schemacie leczenia IVIG z obliczoną miesięczną dawką między 0,8 g/kg mc. a 2,0 g/kg mc.
5. ≥ 18 lat
6. Dobrowolna, w pełni świadoma pisemna zgoda uzyskana od pacjenta przed przeprowadzeniem jakichkolwiek procedur związanych z badaniem
7. W celu włączenia do drugiej fazy: Podczas każdej z trzech ostatnich infuzji w pierwszej fazie panzyga® musiała być podawana z maksymalną szybkością infuzji 0,08 ml/kg/min i dobrze tolerowana – ocena badacza zgodnie z miejscową praktyką

Kryteria wyłączenia:

1. MMN z blokiem przewodzącym
2. Pacjenci, u których wcześniej nie powiodła się terapia immunoglobulinami
3. Leczenie lekami immunomodulującymi/supresyjnymi (cyklosporyna, metotreksat, mitoksantron, mykofenolan mofetylu lub azatiopryna) w ciągu sześciu miesięcy przed wizytą wyjściową
4. Pacjenci w trakcie lub leczeni rytuksymabem, alemtuzumabem, cyklofosfamidem lub innymi schematami intensywnej chemioterapii, uprzednie napromienianie limfatyczne lub przeszczep komórek macierzystych w ciągu 12 miesięcy przed wizytą wyjściową
5. Zaburzenia oddychania wymagające wentylacji mechanicznej
6. Mielopatia lub oznaki demielinizacji ośrodkowego układu nerwowego lub znaczne utrzymujące się deficyty neurologiczne spowodowane udarem lub urazem ośrodkowego układu nerwowego (OUN)

7. Kliniczne dowody neuropatii obwodowej z innej przyczyny, np

   1. choroba tkanki łącznej lub toczeń rumieniowaty układowy (SLE)
   2. Zakażenie wirusem HIV, zapalenie wątroby, borelioza
   3. rak (z wyjątkiem raka podstawnokomórkowego skóry)
   4. Paraproteinemia IgM z przeciwciałami przeciwko glikoproteinie związanej z mieliną
8. Neuropatia cukrzycowa
9. Niewydolność serca (New York Heart Association [NYHA] III/IV), kardiomiopatia, znaczne zaburzenia rytmu serca wymagające leczenia, niestabilna lub zaawansowana choroba niedokrwienna serca
10. Ciężka choroba wątroby (ALAT 3x > wartość normalna)
11. Ciężka choroba nerek (kreatynina 1,5x > wartość normalna)
12. Wirusowe zapalenie wątroby typu B, wirusowe zapalenie wątroby typu C lub zakażenie wirusem HIV
13. Zdarzenia zakrzepowo-zatorowe: pacjenci z zakrzepicą żył głębokich (DVT) w wywiadzie w ciągu ostatniego roku przed wizytą wyjściową lub zatorowością płucną kiedykolwiek; pacjentów ze skłonnością do zatorowości lub DVT
14. Wskaźnik masy ciała (BMI) ≥40 kg/m2
15. Selektywny niedobór IgA ze znanymi przeciwciałami anty-IgA
16. Historia nadwrażliwości, anafilaksji lub ciężkiej reakcji ogólnoustrojowej na immunoglobuliny, produkty pochodzenia krwi lub osocza lub jakikolwiek składnik panzyga®
17. Znana nadmierna lepkość krwi lub inne stany nadkrzepliwości
18. Stosowanie innych produktów pochodzących z krwi lub osocza w ciągu trzech miesięcy przed włączeniem
19. Pacjenci z historią nadużywania narkotyków lub alkoholu w przeszłości lub obecnie w ciągu ostatnich pięciu lat przed wizytą wyjściową
20. Pacjenci, którzy nie są w stanie lub nie chcą zrozumieć lub zastosować się do protokołu badania
21. Udział w innym interwencyjnym badaniu klinicznym z leczeniem IMP obecnie lub w ciągu trzech miesięcy przed włączeniem
22. Kobiety, które karmią piersią, są w ciąży lub planują zajść w ciążę lub nie chcą stosować skutecznych metod kontroli urodzeń (takich jak implanty, wstrzyknięcia, złożone doustne środki antykoncepcyjne, niektóre wkładki wewnątrzmaciczne (IUD), abstynencja seksualna lub partner po wazektomii) podczas badanie.