Панзига при ХВДП, вводимая с различной скоростью инфузии (Panzyga-CIDP)

Критерии включения:

1. Пациенты с диагнозом определенного или вероятного ХВДП в соответствии с Руководством EFNS/PNS 2010 г.; включая пациентов с многоочаговой приобретенной демиелинизирующей сенсорной и моторной невропатией (MADSAM) или чисто моторным ХВДП
2. Пациенты с активным заболеванием, т.е. не находящиеся в ремиссии.
3. Пациенты, ранее не получавшие ВВИГ, с клиническими показаниями для ВВИГ на основании прогрессирующего или рецидивирующего заболевания и скорректированной оценкой инвалидности по INCAT (ONLS) от 2 до 9 (с оценкой 2, полученной исключительно из-за инвалидности ног).
4. Пациенты, уже получающие ВВИГ, должны находиться на 3- или 4-недельном графике лечения ВВИГ с расчетной месячной дозой от 0,8 г/кг до 2,0 г/кг МТ.
5. ≥ 18 лет
6. Добровольное, полностью информированное письменное согласие, полученное от пациента до проведения каких-либо процедур, связанных с исследованием.
7. Для включения во вторую фазу: при каждой из последних трех инфузий в первой фазе введение панзиги® должно было осуществляться с максимальной скоростью инфузии 0,08 мл/кг/мин и хорошей переносимостью по оценке исследователя в соответствии с местной практикой.

Критерий исключения:

1. ММН с блокадой проведения
2. Пациенты, у которых ранее терапия иммуноглобулином была неэффективной
3. Лечение иммуномодулирующими/подавляющими средствами (циклоспорин, метотрексат, митоксантрон, микофенолата мофетил или азатиоприн) в течение шести месяцев до исходного визита
4. Пациенты, получающие лечение ритуксимабом, алемтузумабом, циклофосфамидом или другими интенсивными химиотерапевтическими режимами, ранее прошедшие лимфоидное облучение или трансплантацию стволовых клеток в течение 12 месяцев до исходного визита
5. Нарушение дыхания, требующее искусственной вентиляции легких
6. Миелопатия или признаки демиелинизации центральной нервной системы или значительный стойкий неврологический дефицит вследствие инсульта или травмы центральной нервной системы (ЦНС)

7. Клинические признаки периферической невропатии от другой причины, такой как

   1. заболевание соединительной ткани или системная красная волчанка (СКВ)
   2. ВИЧ-инфекция, гепатит, болезнь Лайма
   3. рак (за исключением базальноклеточного рака кожи)
   4. Парапротеинемия IgM с антимиелин-ассоциированными гликопротеиновыми антителами
8. Диабетическая невропатия
9. Сердечная недостаточность (Нью-Йоркская кардиологическая ассоциация [NYHA] III/IV), кардиомиопатия, значительная сердечная аритмия, требующая лечения, нестабильная или прогрессирующая ишемическая болезнь сердца
10. Тяжелое заболевание печени (АЛАТ в 3 раза выше нормы)
11. Тяжелое заболевание почек (креатинин в 1,5 раза выше нормы)
12. Гепатит В, гепатит С или ВИЧ-инфекция
13. Тромбоэмболические явления: пациенты с тромбозом глубоких вен (ТГВ) в анамнезе в течение последнего года до исходного визита или когда-либо с легочной эмболией; пациенты с предрасположенностью к эмболии или ТГВ
14. Индекс массы тела (ИМТ) ≥40 кг/м2
15. Селективный дефицит IgA с известными антителами к IgA
16. Гиперчувствительность, анафилаксия или тяжелая системная реакция в анамнезе на иммуноглобулин, продукты, полученные из крови или плазмы, или любой компонент панзиги® в анамнезе.
17. Известная гипервязкость крови или другие гиперкоагуляционные состояния.
18. Использование других продуктов, полученных из крови или плазмы, в течение трех месяцев до регистрации
19. Пациенты с прошлой или настоящей историей злоупотребления наркотиками или алкоголем в течение предшествующих пяти лет до исходного визита
20. Пациенты, которые не могут или не хотят понимать или соблюдать протокол исследования
21. Участие в другом интервенционном клиническом исследовании с лечением ИЛП в настоящее время или в течение трех месяцев до включения
22. Женщины, которые кормят грудью, беременны или планируют забеременеть, или не желают использовать эффективный метод контроля рождаемости (например, имплантаты, инъекции, комбинированные оральные контрацептивы, некоторые внутриматочные спирали (ВМС), половое воздержание или вазэктомию партнера) во время приема учиться.