Panzyga dans CIDP administré à différents taux de perfusion (Panzyga-CIDP)

Critère d'intégration:

1. Patients avec un diagnostic de CIDP certain ou probable selon les directives EFNS/PNS 2010 ; y compris les patients atteints de neuropathie sensorielle et motrice démyélinisante acquise multifocale (MADSAM) ou de PDIC motrice pure
2. Patients atteints d'une maladie active, c'est-à-dire qui ne sont pas en rémission.
3. Patients naïfs d'IgIV avec indication clinique d'IgIV basée sur une maladie évolutive ou récidivante et un score d'incapacité INCAT ajusté (ONLS) entre 2 et 9 (avec un score de 2 provenant exclusivement d'une incapacité de jambe).
4. Les patients recevant déjà des IgIV doivent suivre un schéma de traitement IVIG toutes les 3 ou 4 semaines avec une dose mensuelle calculée entre 0,8 g/kg et 2,0 g/kg PC
5. ≥ 18 ans
6. Consentement écrit donné volontairement et en toute connaissance de cause obtenu du patient avant que toute procédure liée à l'étude ne soit menée
7. Pour l'inscription à la deuxième phase : à chacune des trois dernières perfusions de la première phase, l'administration de panzyga® devait se faire au débit de perfusion maximal de 0,08 ml/kg/min et être bien tolérée - évaluation par l'investigateur conformément à la pratique locale du site

Critère d'exclusion:

1. MMN avec bloc de conduction
2. Patients qui ont déjà échoué à un traitement par immunoglobuline
3. Traitement avec des agents immunomodulateurs/suppresseurs (cyclosporine, méthotrexate, mitoxantrone, mycophénolate mofétil ou azathioprine) pendant les six mois précédant la visite initiale
4. Patients sous ou traités par le rituximab, l'alemtuzumab, le cyclophosphamide ou d'autres schémas chimiothérapeutiques intensifs, ayant déjà subi une irradiation lymphoïde ou une greffe de cellules souches au cours des 12 mois précédant la visite initiale
5. Insuffisance respiratoire nécessitant une ventilation mécanique
6. Myélopathie ou signes de démyélinisation du système nerveux central ou déficits neurologiques persistants importants dus à un accident vasculaire cérébral ou à un traumatisme du système nerveux central (SNC)

7. Preuve clinique de neuropathie périphérique d'une autre cause telle que

   1. maladie du tissu conjonctif ou lupus érythémateux disséminé (LES)
   2. Infection par le VIH, hépatite, maladie de Lyme
   3. cancer (à l'exception du cancer basocellulaire de la peau)
   4. Paraprotéinémie IgM avec anticorps anti-glycoprotéine associée à la myéline
8. Neuropathie diabétique
9. Insuffisance cardiaque (New York Heart Association [NYHA] III/IV), cardiomyopathie, dysrythmie cardiaque importante nécessitant un traitement, cardiopathie ischémique instable ou avancée
10. Maladie hépatique sévère (ALAT 3x > valeur normale)
11. Maladie rénale sévère (créatinine 1,5x > valeur normale)
12. Hépatite B, hépatite C ou infection par le VIH
13. Événements thromboemboliques : patients ayant des antécédents de thrombose veineuse profonde (TVP) au cours de l'année précédant la visite de référence ou ayant déjà subi une embolie pulmonaire ; patients prédisposés à l'embolie ou à la TVP
14. Indice de masse corporelle (IMC) ≥40 kg/m2
15. Déficit sélectif en IgA avec des anticorps anti-IgA connus
16. Antécédents d'hypersensibilité, d'anaphylaxie ou de réponse systémique sévère aux immunoglobulines, aux produits dérivés du sang ou du plasma, ou à tout composant de panzyga®
17. Hyperviscosité sanguine connue ou autres états d'hypercoagulabilité
18. Utilisation d'autres produits dérivés du sang ou du plasma dans les trois mois précédant l'inscription
19. Patients ayant des antécédents passés ou présents d'abus de drogues ou d'abus d'alcool au cours des cinq années précédant la visite de référence
20. Patients incapables ou refusant de comprendre ou de se conformer au protocole de l'étude
21. Participation à une autre étude clinique interventionnelle avec traitement IMP actuellement ou au cours des trois mois précédant l'inscription
22. Les femmes qui allaitent, qui sont enceintes ou qui envisagent de devenir enceintes, ou qui ne souhaitent pas utiliser une méthode de contraception efficace (comme les implants, les injectables, les contraceptifs oraux combinés, certains dispositifs intra-utérins (DIU), l'abstinence sexuelle ou un partenaire vasectomisé) pendant étudier.