Panzyga i CIDP administreret ved forskellige infusionshastigheder (Panzyga-CIDP)

Inklusionskriterier:

1. Patienter med diagnosen sikker eller sandsynlig CIDP i henhold til EFNS/PNS Guideline 2010; inklusive patienter med multifokal erhvervet demyeliniserende sensorisk og motorisk neuropati (MADSAM) eller ren motorisk CIDP
2. Patienter med aktiv sygdom, dvs. ikke er i remission.
3. IVIG-naive patienter med klinisk indikation for IVIG baseret på progressiv eller recidiverende sygdom og justeret INCAT (ONLS) handicapscore mellem 2 og 9 (med en score på 2, der udelukkende kommer fra benhandicap).
4. Patienter, der allerede får IVIG, skal have 3- eller 4-ugers IVIG-behandlingsplan med en beregnet månedlig dosis mellem 0,8 g/kg og 2,0 g/kg lgv.
5. ≥ 18 år
6. Frivilligt givet, fuldt informeret skriftligt samtykke indhentet fra patienten, før undersøgelsesrelaterede procedurer udføres
7. For tilmelding til anden fase: Ved hver af de sidste tre infusioner i første fase skulle administration af panzyga® ske ved den maksimale infusionshastighed på 0,08 ml/kg/min og god tolereret vurdering af investigator i henhold til lokal praksis på stedet

Ekskluderingskriterier:

1. MMN med ledningsblok
2. Patienter, der tidligere har svigtet immunglobulinbehandling
3. Behandling med immunmodulerende/suppressive midler (cyclosporin, methotrexat, mitoxantron, mycophenolatmofetil eller azathioprin) i de seks måneder forud for baseline-besøget
4. Patienter på eller behandlet med rituximab, alemtuzumab, cyclophosphamid eller andre intensive kemoterapeutiske regimer, tidligere lymfoid bestråling eller stamcelletransplantation i løbet af de 12 måneder forud for baseline besøg
5. Åndedrætsnedsættelse, der kræver mekanisk ventilation
6. Myelopati eller tegn på demyelinisering af centralnervesystemet eller betydelige vedvarende neurologiske mangler fra slagtilfælde eller traumer i centralnervesystemet (CNS)

7. Klinisk tegn på perifer neuropati af anden årsag som f.eks

   1. bindevævssygdom eller systemisk lupus erythematosus (SLE)
   2. HIV-infektion, hepatitis, borreliose
   3. kræft (med undtagelse af basalcellehudkræft)
   4. IgM paraproteinæmi med anti-myelin associerede glycoprotein antistoffer
8. Diabetisk neuropati
9. Hjerteinsufficiens (New York Heart Association [NYHA] III/IV), kardiomyopati, betydelig hjerterytmeforstyrrelse, der kræver behandling, ustabil eller fremskreden iskæmisk hjertesygdom
10. Alvorlig leversygdom (ALAT 3x > normal værdi)
11. Alvorlig nyresygdom (kreatinin 1,5x > normal værdi)
12. Hepatitis B, hepatitis C eller HIV-infektion
13. Tromboemboliske hændelser: patienter med en historie med dyb venetrombose (DVT) inden for det sidste år forud for baseline besøg eller lungeemboli nogensinde; patienter med modtagelighed for emboli eller DVT
14. Body mass index (BMI) ≥40 kg/m2
15. Selektiv IgA-mangel med kendte anti-IgA-antistoffer
16. Anamnese med overfølsomhed, anafylaksi eller alvorlig systemisk respons på immunoglobulin, blod- eller plasmaafledte produkter eller enhver komponent af panzyga®
17. Kendt blodhyperviskositet eller andre hyperkoagulerbare tilstande
18. Brug af andre blod- eller plasma-afledte produkter inden for tre måneder før tilmelding
19. Patienter med tidligere eller nuværende historie med stofmisbrug eller alkoholmisbrug inden for de foregående fem år forud for baseline besøg
20. Patienter, der ikke er i stand til eller villige til at forstå eller overholde undersøgelsesprotokollen
21. Deltagelse i et andet interventionelt klinisk studie med IMP-behandling i øjeblikket eller i løbet af de tre måneder forud for indskrivning
22. Kvinder, der ammer, er gravide eller planlægger at blive gravide, eller som ikke er villige til at bruge en effektiv præventionsmetode (såsom implantater, injicerbare præventionsmidler, kombinerede orale præventionsmidler, nogle intrauterine anordninger (IUD), seksuel afholdenhed eller vasektomiseret partner), mens de er på undersøgelse.