Panzyga in CIDP, verabreicht mit unterschiedlichen Infusionsgeschwindigkeiten (Panzyga-CIDP)

Einschlusskriterien:

1. Patienten mit Diagnose einer sicheren oder wahrscheinlichen CIDP gemäß der EFNS/PNS-Leitlinie 2010; einschließlich Patienten mit multifokal erworbener demyelinisierender sensorischer und motorischer Neuropathie (MADSAM) oder rein motorischer CIDP
2. Patienten mit aktiver Erkrankung, d. h. ohne Remission.
3. IVIG-naive Patienten mit klinischer Indikation für IVIG basierend auf fortschreitender oder rezidivierender Erkrankung und angepasstem INCAT (ONLS)-Behinderungs-Score zwischen 2 und 9 (wobei ein Score von 2 ausschließlich auf Beinbehinderung zurückzuführen ist).
4. Patienten, die bereits IVIG erhalten, müssen einen 3- oder 4-wöchigen IVIG-Behandlungsplan mit einer berechneten monatlichen Dosis zwischen 0,8 g/kg und 2,0 g/kg Körpergewicht haben
5. ≥ 18 Jahre alt
6. Freiwillige, vollständig informierte schriftliche Zustimmung des Patienten, bevor studienbezogene Verfahren durchgeführt werden
7. Für die Aufnahme in die zweite Phase: Bei jeder der letzten drei Infusionen in der ersten Phase musste die Verabreichung von panzyga® mit der maximalen Infusionsrate von 0,08 ml/kg/min und als gut verträglich erfolgen – Beurteilung durch den Prüfarzt gemäß der örtlichen Praxis

Ausschlusskriterien:

1. MMN mit Leitungsblock
2. Patienten, bei denen zuvor eine Immunglobulintherapie fehlgeschlagen ist
3. Behandlung mit immunmodulatorischen/unterdrückenden Mitteln (Cyclosporin, Methotrexat, Mitoxantron, Mycophenolatmofetil oder Azathioprin) während der sechs Monate vor dem Basisbesuch
4. Patienten, die Rituximab, Alemtuzumab, Cyclophosphamid oder andere intensive chemotherapeutische Behandlungen, vorherige lymphoide Bestrahlung oder Stammzelltransplantation während der 12 Monate vor dem Basisbesuch erhalten oder damit behandelt werden
5. Beeinträchtigung der Atmung, die eine mechanische Beatmung erfordert
6. Myelopathie oder Anzeichen einer Demyelinisierung des Zentralnervensystems oder erhebliche anhaltende neurologische Defizite durch Schlaganfall oder Trauma des Zentralnervensystems (ZNS).

7. Klinischer Nachweis einer peripheren Neuropathie anderer Ursache wie z

   1. Bindegewebserkrankung oder systemischer Lupus erythematodes (SLE)
   2. HIV-Infektion, Hepatitis, Borreliose
   3. Krebs (mit Ausnahme von Basalzell-Hautkrebs)
   4. IgM-Paraproteinämie mit Anti-Myelin-assoziierten Glykoprotein-Antikörpern
8. Diabetische Neuropathie
9. Herzinsuffizienz (New York Heart Association [NYHA] III/IV), Kardiomyopathie, erhebliche behandlungsbedürftige Herzrhythmusstörungen, instabile oder fortgeschrittene ischämische Herzkrankheit
10. Schwere Lebererkrankung (ALAT 3x > Normalwert)
11. Schwere Nierenerkrankung (Kreatinin 1,5x > Normalwert)
12. Hepatitis B, Hepatitis C oder HIV-Infektion
13. Thromboembolische Ereignisse: Patienten mit einer Vorgeschichte von tiefer Venenthrombose (TVT) innerhalb des letzten Jahres vor dem Basisbesuch oder jemals einer Lungenembolie; Patienten mit Anfälligkeit für Embolie oder TVT
14. Body-Mass-Index (BMI) ≥40 kg/m2
15. Selektiver IgA-Mangel mit bekannten Anti-IgA-Antikörpern
16. Vorgeschichte von Überempfindlichkeit, Anaphylaxie oder schwerer systemischer Reaktion auf Immunglobuline, aus Blut oder Plasma gewonnene Produkte oder einen Bestandteil von panzyga®
17. Bekannte Hyperviskosität des Blutes oder andere hyperkoagulierbare Zustände
18. Verwendung anderer aus Blut oder Plasma gewonnener Produkte innerhalb von drei Monaten vor der Registrierung
19. Patienten mit Drogen- oder Alkoholmissbrauch in der Vergangenheit oder Gegenwart in den letzten fünf Jahren vor dem Basisbesuch
20. Patienten, die nicht in der Lage oder nicht bereit sind, das Studienprotokoll zu verstehen oder einzuhalten
21. Teilnahme an einer anderen interventionellen klinischen Studie mit IMP-Behandlung derzeit oder während der drei Monate vor der Aufnahme
22. Frauen, die stillen, schwanger sind oder eine Schwangerschaft planen oder nicht bereit sind, eine wirksame Verhütungsmethode (wie Implantate, Injektionen, kombinierte orale Kontrazeptiva, einige Intrauterinpessare (IUDs), sexuelle Abstinenz oder einen vasektomierten Partner) anzuwenden lernen.