Panzyga i CIDP administreras med olika infusionshastigheter (Panzyga-CIDP)

Inklusionskriterier:

1. Patienter med diagnosen definitiv eller trolig CIDP enligt EFNS/PNS Guideline 2010; inklusive patienter med multifokal förvärvad demyeliniserande sensorisk och motorisk neuropati (MADSAM) eller ren motorisk CIDP
2. Patienter med aktiv sjukdom, dvs inte är i remission.
3. IVIG-naiva patienter med klinisk indikation för IVIG baserat på progressiv eller återfallande sjukdom och justerat INCAT (ONLS) funktionshinderspoäng mellan 2 och 9 (med en poäng på 2 kommer enbart från benfunktionsnedsättning).
4. Patienter som redan får IVIG måste ha 3- eller 4-veckors IVIG-behandlingsschema med en beräknad månadsdos mellan 0,8 g/kg och 2,0 g/kg kroppsvikt
5. ≥ 18 år
6. Frivilligt givet, fullt informerat skriftligt samtycke från patienten innan några studierelaterade procedurer genomförs
7. För inskrivning till den andra fasen: Vid var och en av de tre sista infusionerna i den första fasen måste administreringen av panzyga® ske med den maximala infusionshastigheten på 0,08 ml/kg/min och god tolererad - bedömning av utredaren enligt lokal praxis på plats

Exklusions kriterier:

1. MMN med ledningsblock
2. Patienter som tidigare misslyckats med immunglobulinbehandling
3. Behandling med immunmodulerande/suppressiva medel (ciklosporin, metotrexat, mitoxantron, mykofenolatmofetil eller azatioprin) under sex månader före baslinjebesöket
4. Patienter på eller behandlade med rituximab, alemtuzumab, cyklofosfamid eller andra intensiva kemoterapeutiska regimer, tidigare lymfoid bestrålning eller stamcellstransplantation under de 12 månaderna före baslinjebesöket
5. Andningsstörning som kräver mekanisk ventilation
6. Myelopati eller tecken på demyelinisering av centrala nervsystemet eller betydande kvarstående neurologiska underskott från stroke eller trauma från centrala nervsystemet (CNS)

7. Kliniska bevis på perifer neuropati av annan orsak som t.ex

   1. bindvävssjukdom eller systemisk lupus erythematosus (SLE)
   2. HIV-infektion, hepatit, borrelia
   3. cancer (med undantag för basalcellshudcancer)
   4. IgM paraproteinemi med anti-myelinassocierade glykoproteinantikroppar
8. Diabetisk neuropati
9. Hjärtinsufficiens (New York Heart Association [NYHA] III/IV), kardiomyopati, betydande hjärtrytmrubbningar som kräver behandling, instabil eller avancerad ischemisk hjärtsjukdom
10. Allvarlig leversjukdom (ALAT 3x > normalt värde)
11. Allvarlig njursjukdom (kreatinin 1,5x > normalt värde)
12. Hepatit B, hepatit C eller HIV-infektion
13. Tromboemboliska händelser: patienter med en anamnes på djup ventrombos (DVT) under det senaste året före baslinjebesöket eller lungemboli någonsin; patienter med känslighet för emboli eller DVT
14. Body mass index (BMI) ≥40 kg/m2
15. Selektiv IgA-brist med kända anti-IgA-antikroppar
16. Historik med överkänslighet, anafylaxi eller allvarlig systemisk respons på immunoglobulin, blod- eller plasmahärledda produkter eller någon komponent i panzyga®
17. Känd hyperviskositet i blodet eller andra hyperkoagulerbara tillstånd
18. Användning av andra produkter från blod eller plasma inom tre månader före registreringen
19. Patienter med tidigare eller nuvarande historia av drogmissbruk eller alkoholmissbruk under de föregående fem åren före baslinjebesöket
20. Patienter som inte kan eller vill förstå eller följa studieprotokollet
21. Deltagande i en annan interventionell klinisk studie med IMP-behandling för närvarande eller under de tre månaderna före inskrivningen
22. Kvinnor som ammar, är gravida eller planerar att bli gravida, eller som är ovilliga att använda en effektiv preventivmetod (som implantat, injicerbara läkemedel, kombinerade orala preventivmedel, vissa intrauterina enheter (spiral), sexuell avhållsamhet eller vasektomerad partner) studie.