Panzyga em CIDP administrado em diferentes taxas de infusão (Panzyga-CIDP)

Critério de inclusão:

1. Pacientes com diagnóstico de PDIC definitiva ou provável de acordo com a Diretriz EFNS/PNS 2010; incluindo pacientes com neuropatia sensorial e motora desmielinizante adquirida multifocal (MADSAM) ou CIDP motor puro
2. Pacientes com doença ativa, ou seja, não estando em remissão.
3. Pacientes virgens de IVIG com indicação clínica para IVIG com base em doença progressiva ou recidivante e pontuação de incapacidade INCAT (ONLS) ajustada entre 2 e 9 (com uma pontuação de 2 proveniente exclusivamente de incapacidade da perna).
4. Os pacientes que já recebem IVIG devem estar em esquema de tratamento de IVIG de 3 ou 4 semanas com uma dosagem mensal calculada entre 0,8 g/kg e 2,0 g/kg BW
5. ≥ 18 anos de idade
6. Consentimento por escrito fornecido voluntariamente e totalmente informado obtido do paciente antes da realização de qualquer procedimento relacionado ao estudo
7. Para inscrição na Segunda Fase: Em cada uma das últimas três infusões na Primeira Fase, a administração de panzyga® teve que ser na taxa de infusão máxima de 0,08 mL/kg/min e boa tolerada - avaliação pelo Investigador de acordo com a prática local do local

Critério de exclusão:

1. MMN com bloqueio de condução
2. Pacientes que anteriormente falharam na terapia com imunoglobulina
3. Tratamento com agentes imunomoduladores/supressores (ciclosporina, metotrexato, mitoxantrona, micofenolato de mofetil ou azatioprina) durante os seis meses anteriores à consulta inicial
4. Pacientes em uso ou tratados com rituximabe, alemtuzumabe, ciclofosfamida ou outros regimes quimioterápicos intensivos, irradiação linfóide anterior ou transplante de células-tronco durante os 12 meses anteriores à consulta inicial
5. Insuficiência respiratória que requer ventilação mecânica
6. Mielopatia ou evidência de desmielinização do sistema nervoso central ou déficits neurológicos persistentes significativos de acidente vascular cerebral ou trauma do sistema nervoso central (SNC)

7. Evidência clínica de neuropatia periférica por outra causa, como

   1. doença do tecido conjuntivo ou lúpus eritematoso sistêmico (LES)
   2. Infecção por HIV, hepatite, doença de Lyme
   3. câncer (com exceção do câncer de pele basocelular)
   4. Paraproteinemia IgM com anticorpos anti-mielina associados à glicoproteína
8. Neuropatia diabética
9. Insuficiência cardíaca (New York Heart Association [NYHA] III/IV), cardiomiopatia, disritmia cardíaca significativa que requer tratamento, doença cardíaca isquêmica instável ou avançada
10. Doença hepática grave (ALAT 3x > valor normal)
11. Doença renal grave (creatinina 1,5x > valor normal)
12. Infecção por hepatite B, hepatite C ou HIV
13. Eventos tromboembólicos: pacientes com histórico de trombose venosa profunda (TVP) no último ano antes da consulta inicial ou embolia pulmonar alguma vez; pacientes com suscetibilidade a embolia ou TVP
14. Índice de massa corporal (IMC) ≥40 kg/m2
15. Deficiência seletiva de IgA com anticorpos anti-IgA conhecidos
16. História de hipersensibilidade, anafilaxia ou resposta sistêmica grave a imunoglobulina, produtos derivados de sangue ou plasma ou qualquer componente de panzyga®
17. Hiperviscosidade sanguínea conhecida ou outros estados de hipercoagulabilidade
18. Uso de outros produtos derivados de sangue ou plasma dentro de três meses antes da inscrição
19. Pacientes com histórico atual ou passado de abuso de drogas ou abuso de álcool nos últimos cinco anos antes da consulta inicial
20. Pacientes incapazes ou sem vontade de entender ou cumprir o protocolo do estudo
21. Participação em outro estudo clínico intervencionista com tratamento IMP atualmente ou durante os três meses anteriores à inscrição
22. Mulheres que estão amamentando, grávidas ou planejando engravidar, ou que não desejam usar um método eficaz de controle de natalidade (como implantes, injetáveis, contraceptivos orais combinados, alguns dispositivos intrauterinos (DIU), abstinência sexual ou parceiro vasectomizado) durante o tratamento estudar.