Panzyga en CIDP administrado a diferentes tasas de infusión (Panzyga-CIDP)

Criterios de inclusión:

1. Pacientes con diagnóstico de CIDP definitiva o probable según la EFNS/PNS Guideline 2010; incluidos pacientes con neuropatía sensorial y motora desmielinizante adquirida multifocal (MADSAM) o CIDP motora pura
2. Pacientes con enfermedad activa, es decir, que no están en remisión.
3. Pacientes sin tratamiento previo con IVIG con indicación clínica para IVIG basada en enfermedad progresiva o recidivante y puntuación de discapacidad INCAT (ONLS) ajustada entre 2 y 9 (con una puntuación de 2 proveniente exclusivamente de la discapacidad de la pierna).
4. Los pacientes que ya reciben IVIG deben estar en un programa de tratamiento de IVIG de 3 o 4 semanas con una dosis mensual calculada entre 0,8 g/kg y 2,0 g/kg de peso corporal.
5. ≥ 18 años de edad
6. Consentimiento por escrito otorgado voluntariamente y completamente informado obtenido del paciente antes de realizar cualquier procedimiento relacionado con el estudio
7. Para la inscripción en la segunda fase: en cada una de las últimas tres infusiones en la primera fase, la administración de panzyga® tenía que ser a la velocidad de infusión máxima de 0,08 ml/kg/min y una evaluación de buena tolerancia por parte del investigador de acuerdo con la práctica del sitio local

Criterio de exclusión:

1. MMN con bloqueo de conducción
2. Pacientes en quienes previamente fracasó la terapia con inmunoglobulina
3. Tratamiento con agentes inmunomoduladores/supresores (ciclosporina, metotrexato, mitoxantrona, micofenolato mofetilo o azatioprina) durante los seis meses anteriores a la visita inicial
4. Pacientes en o tratados con rituximab, alemtuzumab, ciclofosfamida u otros regímenes quimioterapéuticos intensivos, irradiación linfoide previa o trasplante de células madre durante los 12 meses anteriores a la visita inicial
5. Insuficiencia respiratoria que requiere ventilación mecánica
6. Mielopatía o evidencia de desmielinización del sistema nervioso central o déficits neurológicos persistentes significativos por accidente cerebrovascular o traumatismo del sistema nervioso central (SNC)

7. Evidencia clínica de neuropatía periférica por otra causa, como

   1. enfermedad del tejido conectivo o lupus eritematoso sistémico (LES)
   2. Infección por VIH, hepatitis, enfermedad de Lyme
   3. cáncer (con la excepción del cáncer de piel de células basales)
   4. Paraproteinemia IgM con anticuerpos anti-glucoproteína asociada a mielina
8. Neuropatía diabética
9. Insuficiencia cardíaca (New York Heart Association [NYHA] III/IV), miocardiopatía, arritmia cardíaca significativa que requiere tratamiento, cardiopatía isquémica inestable o avanzada
10. Enfermedad hepática grave (ALAT 3x > valor normal)
11. Enfermedad renal grave (creatinina 1,5x > valor normal)
12. Hepatitis B, hepatitis C o infección por VIH
13. Eventos tromboembólicos: pacientes con antecedentes de trombosis venosa profunda (TVP) en el último año anterior a la visita inicial o embolia pulmonar alguna vez; pacientes con susceptibilidad a embolia o TVP
14. Índice de masa corporal (IMC) ≥40 kg/m2
15. Deficiencia selectiva de IgA con anticuerpos anti-IgA conocidos
16. Antecedentes de hipersensibilidad, anafilaxia o respuesta sistémica severa a inmunoglobulinas, productos derivados de sangre o plasma, o cualquier componente de panzyga®
17. Hiperviscosidad sanguínea conocida u otros estados de hipercoagulabilidad
18. Uso de otros productos derivados de sangre o plasma dentro de los tres meses anteriores a la inscripción
19. Pacientes con antecedentes pasados ​​o presentes de abuso de drogas o alcohol en los cinco años anteriores a la visita inicial
20. Pacientes que no pueden o no quieren entender o cumplir con el protocolo del estudio
21. Participación en otro estudio clínico de intervención con tratamiento IMP actualmente o durante los tres meses anteriores a la inscripción
22. Mujeres que están amamantando, embarazadas o que planean quedar embarazadas, o que no están dispuestas a usar un método anticonceptivo efectivo (como implantes, inyectables, anticonceptivos orales combinados, algunos dispositivos intrauterinos (DIU), abstinencia sexual o pareja vasectomizada) mientras están en estudiar.