Deze pagina is automatisch vertaald en de nauwkeurigheid van de vertaling kan niet worden gegarandeerd. Raadpleeg de Engelse versie voor een brontekst.

Op MRI gebaseerde biomarkers bij pediatrische auto-immuunleverziekte

9 december 2024 bijgewerkt door: Children's Hospital Medical Center, Cincinnati

Cross-sectionele studie voor beoordeling van op MRI gebaseerde biomarkers van galwegletsel en leverfibrose bij auto-immuunleverziekte met aanvang bij kinderen

Auto-immuunleverziekten (AILD), waaronder primaire scleroserende cholangitis (PSC) en auto-immuunhepatitis (AIH), zijn veel voorkomende etiologische factoren voor chronische leverziekte bij adolescenten. Bij al deze aandoeningen wordt aangenomen dat auto-immuunlymfocytenreacties ontstekingsletsel tegen hepatocyten (voornamelijk in AIH) of cholangiocyten (in PSC) orkestreren. In dit voorstel willen we de Magnetic Resonance Imaging (MRI) modaliteiten evalueren; MR-cholangiopancreatografie (MRCP) en MR-elastografie (MREL), als niet-invasieve biomarkers om twee primaire pathofysiologische processen van AILD te beoordelen: beschadiging van de galwegen en leverfibrose. In deze cross-sectionele studie zullen op MRI gebaseerde bevindingen van galwegletsel en leverfibrose worden gecorreleerd met zowel leverhistologie als circulerende biomarkers van deze ziekteprocessen.

Studie Overzicht

Toestand

Werving

Conditie

Studietype

Observationeel

Inschrijving (Geschat)

115

Contacten en locaties

In dit gedeelte vindt u de contactgegevens van degenen die het onderzoek uitvoeren en informatie over waar dit onderzoek wordt uitgevoerd.

Studiecontact

Studie Contact Back-up

Studie Locaties

  • Verenigde Staten
    • Ohio
      • Cincinnati, Ohio, Verenigde Staten, 45229
        • Werving
        • Cincinnati Childrens Hospital Medical Center
        • Contact:
        • Hoofdonderzoeker:
          • Alexander Miethke, MD

Deelname Criteria

Onderzoekers zoeken naar mensen die aan een bepaalde beschrijving voldoen, de zogenaamde geschiktheidscriteria. Enkele voorbeelden van deze criteria zijn iemands algemene gezondheidstoestand of eerdere behandelingen.

Geschiktheidscriteria

Leeftijden die in aanmerking komen voor studie

6 jaar tot 23 jaar (Kind, Volwassen)

Accepteert gezonde vrijwilligers

Nee

Bemonsteringsmethode

Niet-waarschijnlijkheidssteekproef

Studie Bevolking

In totaal zullen 115 patiënten tussen 6 en 23 jaar oud met een diagnose van PSC of AIH worden ingeschreven.

Beschrijving

Inclusiecriteria:

  1. Leeftijd 6-23 jaar oud.
  2. Vastgestelde of vermoedelijke klinische diagnose van AIH of PSC.

Uitsluitingscriteria:

  1. Geschiedenis van levertransplantatie.
  2. Chronische hepatitis B of onbehandelde infectie met het hepatitis C-virus.
  3. Zwangerschap.
  4. Absolute contra-indicatie voor MRI (bijv. pacemaker, metalen implantaten, claustrofobie).
  5. Diagnose van cystische fibrose of galgangatresie
  6. Diagnose van cardiale hepatopathie.
  7. Diagnose van de ziekte van Wilson, alfa-1-antitrypsinedeficiëntie of glycogeenstapelingsziekte.
  8. Huidaandoeningen die kunnen verergeren door MREL (d.w.z. epidermolysis bullosa).

Studie plan

Dit gedeelte bevat details van het studieplan, inclusief hoe de studie is opgezet en wat de studie meet.

Hoe is de studie opgezet?

Ontwerpdetails

  • Observatiemodellen: Cohort
  • Tijdsperspectieven: Prospectief

Cohorten en interventies

Groep / Cohort
Patiënten met een auto-immuunziekte van de lever

Patiënten (6-23 jaar) met vastgestelde klinische diagnose van AIH of vermoedelijke diagnose van AIH op basis van verhoogd serum AST of ALT, verhoogd IgG-niveau >1,1 ULN, verhoogde titer van auto-antilichamen, waaronder ANA, SMA, LKM, LC-1 of SLA , wat consistent is met de vereenvoudigde criteria voor de diagnose van AIH bij kinderen, zal worden ingeschreven.

Patiënten (6-23 jaar) met vastgestelde klinische diagnose van PSC of vermoedelijke diagnose van PSC ondersteund door abnormaal cholangiogram (ERCP of MRCP) of verhoogde GGT> 1,5 ULN en verwijde galwegen door echografie van de lever zullen worden ingeschreven.

Wat meet het onderzoek?

Primaire uitkomstmaten

Uitkomstmaat
Maatregel Beschrijving
Tijdsspanne
Op MRI gebaseerde uitkomsten
Tijdsspanne: 36 maanden

Op MRCP gebaseerde beoordeling van intrahepatische en extrahepatische kanaalonregelmatigheden door Majoie-classificatie (op 4- en 5-puntsschaal van respectievelijk 0-3 en 0-4; 0: Geen zichtbare afwijkingen, 1: minimale dilatatie/onregelmatigheden, 2: sacculaire dilataties/segmentale strictuur, 3: sterke snoei, 4: extreem onregelmatige rand).

Op MREL gebaseerde kwantificering van de gemiddelde afschuifstijfheid (kPa) van de lever.
36 maanden
Op leverhistopathologie gebaseerde beoordeling van galwegletsel door ISHAK-score
Tijdsspanne: 36 maanden
Beoordeling van galwegletsel door ISHAK-score (confluente necrose: op de 7-puntsschaal van 0-6; focale necrose op de 4-puntsschaal van 0-4 en poortontsteking op de 4-puntsschaal van 0-4).
36 maanden
Op leverhistopathologie gebaseerde beoordeling van galwegletsel door Ludwig-score
Tijdsspanne: 36 maanden
Beoordeling van galwegletsel door Ludwig-score (op vijfpuntsschaal van 0-4; 0: geen ductaal letsel, 1: portale ontsteking, 2: periportale ontsteking, 3: portale overbrugging, 4: nodulaire cirrose).
36 maanden
Op leverhistopathologie gebaseerde beoordeling van leverfibrose door Nakanuma-score
Tijdsspanne: 36 maanden
Beoordeling van leverfibrose door Nakanuma-score voor op de 4-puntsschaal van 0-3 (0; geen portale fibrose, 1; portale fibrose; 2; overbruggende fibrose, 3; levercirrose).
36 maanden
Op leverhistopathologie gebaseerde beoordeling van leverfibrose door Ishak-score
Tijdsspanne: 36 maanden
Beoordeling van leverfibrose door Ishak-score op de 7-puntsschaal van 0-6 (0; afwezig, 1; confluente necrose, 2; necrose in sommige gebieden, 3; necrose in de meeste gebieden, 4; necrose met af en toe portale-centrale overbruggende necrose , 5; necrose met meerdere portaal-centrale overbruggende necrose, 6; Panacinar of multiacinaire necrose).
36 maanden
Op leverhistopathologie gebaseerde beoordeling van cholangitis en leveractiviteit
Tijdsspanne: 36 maanden
Cholangitis en leveractiviteit volgens Nakanuma-score voor op de 4-puntsschaal van 0-3 (0; geen verlies van galwegen, 1; verlies van galwegen in <1/3 van de portale kanalen; 2; verlies van galwegen in 1/3-2 /3 van de portaalkanalen, 3; verlies van galwegen in >2/3 van de portaalkanalen).
36 maanden
Op serum gebaseerd resultaat
Tijdsspanne: 36 maanden
Kwantificering van serumalkalinefosfatase (ALP in U/L) en gamma-glutamyltranspeptidase (GGT in U/L).
36 maanden
Verbeterde score voor leverfibrose (ELF).
Tijdsspanne: 36 maanden
Beoordeling van Enhanced Liver Fibrosis (ELF)-score op continue schaal van 1-10; <7,7 geen -mild. ≥7,7 -<9,8 matig, >9,8 ernstig).
36 maanden

Secundaire uitkomstmaten

Uitkomstmaat
Maatregel Beschrijving
Tijdsspanne
MR T1rho, T1, T2 Beeldvorming
Tijdsspanne: 36 maanden
Gemiddelde van MR T1rho-, T1-, T2-signaal in msec om de ontsteking te meten.
36 maanden
Lever morfometrie
Tijdsspanne: 36 maanden
Collageenafzetting in percentage gebiedsfibrose door beeldanalyse
36 maanden
Op leverhistopathologie gebaseerde uitkomsten
Tijdsspanne: 36 maanden
Op leverhistopathologie gebaseerde ontstekingsgraad volgens Scheuer-score op een 5-puntsschaal van 0-4; (0: geen ductaal letsel, 1: portale ontsteking, 2: periportale ontsteking, 3: poort naar portale overbrugging, 4: nodulaire cirrose).
36 maanden
Op serum gebaseerde resultaten
Tijdsspanne: 36 maanden
Kwantificering van serum gefractioneerd ALP (U/L)
36 maanden
Serum MMP7
Tijdsspanne: 36 maanden
Kwantificering van serum MMP7 (pg/mL)
36 maanden

Medewerkers en onderzoekers

Hier vindt u mensen en organisaties die betrokken zijn bij dit onderzoek.

Sponsor

Children's Hospital Medical Center, Cincinnati

Onderzoekers

  • Hoofdonderzoeker: Alexander Miethke, MD, Cincinnati Childrens Hospital Medical Center

Publicaties en nuttige links

De persoon die verantwoordelijk is voor het invoeren van informatie over het onderzoek stelt deze publicaties vrijwillig ter beschikking. Dit kan gaan over alles wat met het onderzoek te maken heeft.

Algemene publicaties

Studie record data

Deze datums volgen de voortgang van het onderzoeksdossier en de samenvatting van de ingediende resultaten bij ClinicalTrials.gov. Studieverslagen en gerapporteerde resultaten worden beoordeeld door de National Library of Medicine (NLM) om er zeker van te zijn dat ze voldoen aan specifieke kwaliteitscontrolenormen voordat ze op de openbare website worden geplaatst.

Bestudeer belangrijke data

Studie start (Werkelijk)

17 januari 2017

Primaire voltooiing (Geschat)

30 januari 2026

Studie voltooiing (Geschat)

30 januari 2027

Studieregistratiedata

Eerst ingediend

31 januari 2017

Eerst ingediend dat voldeed aan de QC-criteria

1 juni 2017

Eerst geplaatst (Werkelijk)

5 juni 2017

Updates van studierecords

Laatste update geplaatst (Werkelijk)

12 december 2024

Laatste update ingediend die voldeed aan QC-criteria

9 december 2024

Laatst geverifieerd

1 december 2024

Meer informatie

Termen gerelateerd aan deze studie

Aanvullende relevante MeSH-voorwaarden

Andere studie-ID-nummers

  • CIN001-MRI biomarkers in AILD

Plan Individuele Deelnemersgegevens (IPD)

Bent u van plan om gegevens van individuele deelnemers (IPD) te delen?

NEE

Informatie over medicijnen en apparaten, studiedocumenten

Bestudeert een door de Amerikaanse FDA gereguleerd geneesmiddel

Nee

Bestudeert een door de Amerikaanse FDA gereguleerd apparaatproduct

Nee

product vervaardigd in en geëxporteerd uit de V.S.

Nee

Deze informatie is zonder wijzigingen rechtstreeks van de website clinicaltrials.gov gehaald. Als u verzoeken heeft om uw onderzoeksgegevens te wijzigen, te verwijderen of bij te werken, neem dan contact op met register@clinicaltrials.gov. Zodra er een wijziging wordt doorgevoerd op clinicaltrials.gov, wordt deze ook automatisch bijgewerkt op onze website .

Klinische onderzoeken op Auto-immuunziekte van de lever

Zoek naar vergelijkbare onderzoeken

Sponsors en medewerkers

Medische omstandigheden

Geneesmiddelinterventies

CROs by country

CROs in El Salvador

Voorwaarden

Zeldzame ziekten

Geneesmiddelinterventies

Voedingssupplementen

Sponsor / medewerkers

Locaties

Abonneren