Longfunctietesten op afstand bij amyotrofische laterale sclerose (piloot)

Inclusiecriteria:

• Deel 1

Patiënten:

1. Beschikken over een diagnose van definitieve, waarschijnlijke, waarschijnlijke laboratoriumondersteunde of mogelijke ALS door herziene onderzoekscriteria van El Escorial [Brooks2000].
2. 18 jaar of ouder zijn.
3. Zorg dat er een verzorger beschikbaar is om deel te nemen aan het onderzoek

Verzorgers:

1. 18 jaar of ouder zijn, van beide geslachten.
2. Geïnformeerde toestemming kunnen en willen geven.

Ademhalingstherapeut

1. Maak deel uit van het multidisciplinaire zorgteam voor ALS van het Hershey Medical Center.
2. In staat en bereid zijn mondelinge geïnformeerde toestemming te geven na ontvangst van een beknopte toelichting op onderzoek (SER).

Deel 2 legt alleen aanvullende inclusiecriteria op voor patiënten.

Patiënten:

4) Begin van de symptomen in de afgelopen drie jaar. 5) Zorg voor een computer en een internetverbinding thuis die voldoende zijn om deel te nemen aan telegeneeskundesessies.

6) Zorg voor een tweede apparaat dat de spirometer-applicatie kan downloaden uit een app store (Android- of iOS-gebaseerde smartphone of tablet).

Uitsluitingscriteria:

• De uitsluitingscriteria zijn voor beide delen van het onderzoek gelijk.

Patiënten:

1. Gebruik van NIV of diafragma-pacer op het moment van het verkrijgen van geïnformeerde toestemming.
2. FVC ≤50% voorspeld of MIP > -60 cm H2O.
3. ALS Functional Rating Scale (ALSFRS-R) [Cedarbaum1999] score op de dag van de screening van ≥2 op items voor spraak, slikken en speekselvloed. Deze items zijn indicatoren van bulbaire disfunctie, wat de betrouwbaarheid van PFT-toediening beperkt.
4. Cognitieve stoornis, zoals beoordeeld door de neuroloog van de ALS-kliniek, die deelname aan de studie verhindert.

Verzorgers: geen

Ademhalingstherapeuten: geen