Fjerntesting av lungefunksjon ved amyotrofisk lateral sklerose (pilot)

Inklusjonskriterier:

• Del 1

Pasienter:

1. Ha en diagnose av sikker, sannsynlig, sannsynlig laboratoriestøttet eller mulig ALS ved reviderte El Escorial forskningskriterier [Brooks2000].
2. Være 18 år eller eldre.
3. Ha en omsorgsperson tilgjengelig for å delta i studien

Omsorgspersoner:

1. Være 18 år eller eldre, av begge kjønn.
2. Kunne og være villig til å gi informert samtykke.

Respirasjonsterapeut

1. Vær medlem av Hershey Medical Center ALS multidisiplinære omsorgsteam.
2. Kunne og være villig til å gi muntlig informert samtykke etter å ha mottatt en oppsummerende forskningsforklaring (SER).

Del 2 pålegger ytterligere inklusjonskriterier kun for pasienter.

Pasienter:

4) Symptomdebut i løpet av de siste tre årene. 5) Ha en datamaskin og Internett-tjeneste til hjemmet som er tilstrekkelig for å delta i telemedisinske økter.

6) Ha en annen enhet som kan laste ned spirometerapplikasjonen fra en appbutikk (Android- eller iOS-basert smarttelefon eller nettbrett).

Ekskluderingskriterier:

• Eksklusjonskriteriene er de samme for begge deler av studien.

Pasienter:

1. Bruk av NIV eller diafragma pacer ved innhenting av informert samtykke.
2. FVC ≤50 % predikert eller MIP > -60 cm H2O.
3. ALS Functional Rating Scale (ALSFRS-R) [Cedarbaum1999] poengsum på screeningsdagen på ≥2 på elementer for tale, svelging og spytt. Disse elementene er indikatorer på bulbar dysfunksjon, noe som begrenser påliteligheten til PFT-administrasjon.
4. Kognitiv svikt, som bedømt av ALS-klinikkens nevrolog, som forhindrer deltakelse i studien.

Omsorgspersoner: Ingen

Respiratorterapeuter: Ingen