Mesilato de Imatinibe no Tratamento de Pacientes com Dermatofibrossarcoma Protuberans Localmente Recorrente ou Metastático

Critério de inclusão:

• Os pacientes devem ter diagnóstico confirmado histologicamente de dermatofibrossarcoma protuberante (DFSP) ou DFSP fibrossarcomatoso transformado; pacientes com DFSP fibrossarcomatoso transformado podem ter doença primária, localmente recorrente ou metastática; pacientes com DFSP devem ter doença localmente recorrente ou metastática OU doença primária para a qual a excisão completa com uma margem ampla (> 1-2 cm) resultaria em desfiguração cosmética inaceitável ou comprometimento funcional
• Os pacientes devem ter doença mensurável; radiografias, varreduras ou exames físicos usados ​​para medição do tumor devem ter sido concluídos até 28 dias antes do registro; radiografias, tomografias ou outros exames para avaliação de doença não mensurável devem ter sido realizados até 42 dias antes do registro; todas as doenças devem ser avaliadas
• Os materiais de patologia devem ser enviados para revisão; a falha em enviar materiais de patologia tornará o paciente inelegível
• Os pacientes devem estar dispostos a receber amostras de sangue para testar os níveis de drogas; além disso, é fortemente recomendado que os pacientes enviem tecido tumoral fresco/congelado que renderá 0,5 gramas (0,5 centímetros cúbicos) para estudos de correlação molecular relacionados à via PDGFR
• O paciente não deve ter feito quimioterapia, terapia biológica ou agentes de investigação para este tumor nos 28 dias anteriores ao registro
• Os pacientes podem ter passado por uma grande cirurgia anterior para esta doença; pelo menos 14 dias devem ter se passado desde a cirurgia e o paciente deve ter se recuperado de todos os efeitos colaterais associados à cirurgia; a biópsia do dermatofibrossarcoma protuberans não é considerada cirurgia de grande porte e não é necessário um atraso de 14 dias após a biópsia
• A radioterapia prévia é permitida, desde que tenham decorrido pelo menos quatro semanas desde o último tratamento, haja evidência de doença progressiva dentro ou doença mensurável fora do campo de radiação e o paciente deve ter se recuperado de todas as toxicidades associadas no momento do registro
• Os pacientes devem ter status de desempenho Zubrod de =< 2
• WBC >= 2.000/uL
• ANC >= 1.500/uL
• Plaquetas >= 100.000/uL
• Bilirrubina sérica =< 1,5 x limite superior institucional do normal (IULN)
• A transaminase sérica (SGOT ou SGPT) deve ser =< 2,5 x IULN
• A albumina sérica deve ser >= 2,5 mg/dl
• Os pacientes não devem estar tomando doses terapêuticas de Coumadin (Warfarin) no momento do cadastro; pacientes que necessitam de anticoagulação terapêutica podem usar heparina, heparina de baixo peso molecular ou outros agentes; mini-dose de coumadin (1 mg por via oral todos os dias como profilaxia é permitida
• Pacientes com metástases conhecidas no SNC não são elegíveis
• Gestantes ou lactantes não podem participar deste estudo; existe um risco desconhecido, mas potencial, de eventos adversos em lactentes secundários ao tratamento da mãe com imatinibe; pacientes do sexo masculino/feminino com potencial reprodutivo também devem concordar em empregar um método contraceptivo eficaz de controle de natalidade durante o estudo e por até 3 meses após a descontinuação do medicamento do estudo
• Nenhuma outra malignidade anterior é permitida, exceto para o seguinte: câncer de pele basocelular ou escamoso tratado adequadamente, câncer cervical in situ, câncer de estágio I ou II adequadamente tratado do qual o paciente está em remissão completa ou qualquer outro câncer do qual o paciente está livre da doença há 5 anos
• Todos os pacientes devem ser informados sobre a natureza investigativa deste estudo e devem assinar e dar consentimento informado por escrito de acordo com as diretrizes institucionais e federais
• No momento do registro dos pacientes, o nome e o número de identificação da instituição de tratamento devem ser fornecidos ao Centro de Operações de Dados em Seattle, a fim de garantir que a data atual (dentro de 365 dias) da aprovação do conselho de revisão institucional para este estudo tenha sido inserida no base de dados