Imatinibmesylat til behandling af patienter med lokalt tilbagevendende eller metastatisk dermatofibrosarcoma Protuberans

Inklusionskriterier:

• Patienter skal have histologisk bekræftet diagnose af enten dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) eller transformeret fibrosarcomatøs DFSP; patienter med transformeret fibrosarcomatøs DFSP kan have primær, lokalt tilbagevendende eller metastatisk sygdom; patienter med DFSP skal have lokalt tilbagevendende eller metastatisk sygdom ELLER primær sygdom, hvor fuldstændig excision med en bred margin (> 1-2 cm) vil resultere i uacceptabel kosmetisk vansiring eller funktionsnedsættelse
• Patienter skal have målbar sygdom; røntgenbilleder, scanninger eller fysiske undersøgelser, der anvendes til tumormåling, skal være gennemført inden for 28 dage før registrering; røntgenbilleder, scanninger eller andre undersøgelser til vurdering af ikke-målbar sygdom skal være udført inden for 42 dage før registrering; al sygdom skal vurderes
• Patologisk materiale skal indsendes til gennemgang; manglende indsendelse af patologisk materiale vil gøre patienten ude af stand
• Patienter skal være villige til at få indsendt blodprøver til test af lægemiddelniveauer; Det anbefales også kraftigt, at patienter indsender frisk/frosset tumorvæv, der vil give 0,5 gram (0,5 kubikcentimeter) til molekylære korrelative undersøgelser relateret til PDGFR-vejen
• Patienten må ikke have haft kemoterapi, biologisk behandling eller forsøgsmidler for denne tumor inden for 28 dage før registrering
• Patienter kan have modtaget tidligere større operationer for denne sygdom; der skal være gået mindst 14 dage siden operationen, og patienten skal være kommet sig over alle bivirkninger forbundet med operationen; biopsi af dermatofibrosarcoma protuberans betragtes ikke som større operation, og en 14-dages forsinkelse efter biopsi er ikke påkrævet
• Forudgående strålebehandling er tilladt, forudsat at der er gået mindst fire uger siden sidste behandling, der er tegn på fremadskridende sygdom inden for eller målbar sygdom uden for stråleområdet, og patienten skal være kommet sig fra alle associerede toksiciteter på registreringstidspunktet
• Patienter skal have Zubrod præstationsstatus på =< 2
• WBC >= 2.000/uL
• ANC >= 1.500/uL
• Blodplader >= 100.000/uL
• Serumbilirubin =< 1,5 x institutionel øvre normalgrænse (IULN)
• Serumtransaminase (SGOT eller SGPT) skal være =< 2,5 x IULN
• Serumalbumin skal være >= 2,5 mg/dl
• Patienter må ikke tage terapeutiske doser af coumadin (Warfarin) på registreringstidspunktet; patienter, der har behov for terapeutisk antikoagulering, kan bruge heparin, lavmolekylært heparin eller andre midler; minidosis coumadin (1 mg oralt hver dag som profylakse er tilladt
• Patienter med kendte CNS-metastaser er ikke kvalificerede
• Gravide eller ammende kvinder deltager muligvis ikke i denne undersøgelse; der er en ukendt, men potentiel risiko for bivirkninger hos ammende spædbørn sekundært til behandling af moderen med imatinib; mandlige/kvindelige patienter med reproduktionspotentiale skal også acceptere at anvende en effektiv præventionsbarrieremetode til prævention gennem hele undersøgelsen og i op til 3 måneder efter seponering af undersøgelseslægemidlet
• Ingen anden tidligere malignitet er tilladt med undtagelse af følgende: tilstrækkeligt behandlet basalcelle- eller planocellulær hudcancer, in situ livmoderhalskræft, tilstrækkeligt behandlet stadium I eller II cancer, hvorfra patienten i øjeblikket er i fuldstændig remission, eller enhver anden cancer, hvorfra patienten har været sygdomsfri i 5 år
• Alle patienter skal informeres om undersøgelsens karakter af denne undersøgelse og skal underskrive og give skriftligt informeret samtykke i overensstemmelse med institutionelle og føderale retningslinjer
• På tidspunktet for patientregistrering skal den behandlende institutions navn og ID-nummer oplyses til Data Operations Center i Seattle for at sikre, at den aktuelle (inden for 365 dage) dato for institutionelle revisionsnævns godkendelse af denne undersøgelse er blevet indtastet i database