Tratamento da Marca do Vinho do Porto na Síndrome de Sturge-Weber com Timolol Tópico

A marca vinho do Porto (PWM) representa uma malformação capilar congênita, caracterizada por dilatação e malformação dos capilares dérmicos que não apresentam proliferação endotelial. É freqüentemente visto na distribuição facial do nervo trigêmeo. PWM persiste ao longo da vida e envolve ~0,3% da população. Embora os PWMs sejam encontrados em outras circunstâncias, ~ 3% dos pacientes com PWM facial também sofrem da síndrome de Sturge-Weber. PWMs são entidades cosméticas que muitas vezes têm sérias consequências sociais, produzindo traumas psicológicos tanto para as crianças quanto para seus pais. A PWM não involui com o tempo e, se não for tratada, pode desenvolver coloração púrpura profunda, hipertrofia tecidual e nodularidade.

A terapia a laser, que destrói seletivamente alvos específicos dentro da pele, é atualmente a abordagem mais comumente usada para tratar PWM, embora o branqueamento completo do PWM após o laser raramente seja alcançado para a maioria dos pacientes e apenas 10-45% dos pacientes com Sturge-Weber têm apresentado resultados satisfatórios. As complicações do tratamento com laser de corante pulsado para PWM incluem granuloma piogênico, formação de crostas, cicatrizes cutâneas e hipo/hiperpigmentação permanente. O tratamento a laser é relativamente contra-indicado em crianças com coloração de pele mais escura devido à hipopigmentação resultante, que pode ser igualmente desagradável. O tratamento a laser causa desconforto e dor substanciais aos pacientes e geralmente requer anestesia geral em crianças. Isso é particularmente verdadeiro, uma vez que o tratamento precoce na infância é desejável e aumenta a resolução bem-sucedida do PWM. O PWM hipertrófico em anos posteriores é resistente a qualquer tratamento. Recentemente, foi relatado que o propranolol trata com sucesso o hemangioma capilar em lactentes.13 Embora o mecanismo pelo qual o bloqueio beta melhore o hemangioma não seja claro, os efeitos vasoconstritores mediados por ß2 e a consequente apoptose das células endoteliais capilares podem contribuir para os resultados terapêuticos positivos.

A aplicação oral de propranolol pode causar complicações sistêmicas graves, incluindo broncoespasmo, vasoespasmo, hipoglicemia, hipotensão, bradicardia grave, bloqueio cardíaco e insuficiência cardíaca congestiva. A solução tópica de timolol, um β-bloqueador, mostrou uma capacidade semelhante para reduzir o hemangioma capilar das pálpebras com pouco ou nenhum efeito sistêmico em um pequeno estudo piloto. Semelhante ao hemangioma capilar, que é uma lesão proliferativa caracterizada por aumento da renovação das células endoteliais, o PWM é uma malformação capilar com células endoteliais anormais e grande área de superfície de capilares dilatados. Assim, tanto o hemangioma capilar quanto o PWM compartilham a característica semelhante de células endoteliais capilares anormais.

Este estudo piloto foi desenvolvido para explorar o papel potencial do timolol tópico no tratamento da PWM. Como a PWM é frequentemente associada à síndrome de Sturge-Weber, um distúrbio no qual aproximadamente 50% dos pacientes desenvolverão glaucoma, este estudo será conduzido em um ambiente oftalmológico.

Este estudo será composto de dois braços. Um grupo receberá timolol e o segundo grupo um gel lacrimal artificial sem conservantes placebo. Os grupos serão divididos na proporção de 1:1 e o grupo Timolol será pareado com o grupo placebo pela localização do PWM, idade e raça.

Ambos os medicamentos devem ser aplicados e esfregados com a ponta do dedo no local do tratamento duas vezes ao dia durante 6 meses pelos pais/responsáveis ​​do indivíduo. (Local de tratamento: 1x1 cm na borda inferior do PWM facial)

Esquema de acompanhamento: 1 semana após o início do tratamento e depois a cada 2 meses por um período de seis meses.