Лечение винных пятен при синдроме Стерджа-Вебера с помощью местного применения тимолола

Винная метка (PWM) представляет собой врожденную мальформацию капилляров, характеризующуюся расширением и мальформацией дермальных капилляров, в которых отсутствует эндотелиальная пролиферация. Это часто наблюдается в лицевой части тройничного нерва. PWM сохраняется на протяжении всей жизни и затрагивает около 0,3% населения. Хотя ШИМ обнаруживаются и при других обстоятельствах, около 3% пациентов с лицевой ШИМ также страдают синдромом Стерджа-Вебера. PWM — это косметические сущности, которые часто имеют серьезные социальные последствия, нанося психологические травмы как детям, так и их родителям. PWM не инволюционирует со временем и, если его не лечить, может развиться темно-фиолетовая окраска, гипертрофия ткани и узловатость.

Лазерная терапия, которая избирательно разрушает определенные мишени в коже, в настоящее время является наиболее часто используемым подходом к лечению PWM, хотя полное побледнение PWM после лазера редко достигается у большинства пациентов, и только у 10-45% пациентов с синдромом Стерджа-Вебера. показали удовлетворительные результаты. Осложнения лечения PWM импульсным лазером на красителе включают пиогенную гранулему, струпья, кожные рубцы и постоянную гипо/гиперпигментацию. Лазерное лечение относительно противопоказано детям с более темным цветом кожи из-за возникающей в результате гипопигментации, которая может быть столь же неприглядной. Лазерное лечение вызывает у пациентов значительный дискомфорт и боль, а у детей часто требует общей анестезии. Это особенно верно, поскольку желательно раннее лечение в младенчестве, которое способствует более успешному разрешению ШИМ. Гипертрофический ШИМ в более поздние годы устойчив к любому лечению. Недавно сообщалось, что пропранолол успешно лечит капиллярную гемангиому у младенцев.13 Хотя механизм, с помощью которого бета-блокаторы уменьшают гемангиому, неясен, β2-опосредованные сосудосуживающие эффекты и последующий апоптоз капиллярных эндотелиальных клеток могут способствовать положительным терапевтическим результатам.

Пероральное применение пропранолола может вызвать тяжелые системные осложнения, включая бронхоспазм, вазоспазм, гипогликемию, артериальную гипотензию, выраженную брадикардию, сердечную блокаду и застойную сердечную недостаточность. Местный раствор тимолола, β-блокатора, продемонстрировал аналогичную способность уменьшать капиллярную гемангиому век с небольшими системными эффектами или без них в небольшом пилотном исследовании. Подобно капиллярной гемангиоме, которая представляет собой пролиферативное поражение, характеризующееся повышенным оборотом эндотелиальных клеток, PWM представляет собой капиллярную мальформацию с аномальными эндотелиальными клетками и большой площадью поверхности расширенных капилляров. Таким образом, и капиллярная гемангиома, и PWM имеют схожие характеристики аномальных капиллярных эндотелиальных клеток.

Это пилотное исследование предназначено для изучения потенциальной роли местного тимолола в лечении PWM. Поскольку PWM так часто ассоциируется с синдромом Стерджа-Вебера, расстройством, при котором примерно у 50% пациентов развивается глаукома, это исследование будет проводиться в условиях офтальмологии.

Это исследование будет состоять из двух частей. Одна группа будет получать тимолол, а вторая группа — гель искусственной слезы без консервантов плацебо. Группы будут разделены в соотношении 1:1, и группа тимолола будет соответствовать группе плацебо по местоположению PWM, возрасту и расе.

Оба препарата должны наноситься и втираться кончиками пальцев в место лечения два раза в день в течение 6 месяцев родителями/опекунами субъекта. (Место обработки: 1x1 см по нижнему краю PWM лица)

График наблюдения: через 1 неделю после начала лечения и затем каждые 2 месяца в течение шести месяцев.