Pesquisa avançada e tratamento para degeneração lobar frontotemporal (ARTFL) (ARTFL)

1. Critérios de inclusão: Deve atender a um dos seguintes critérios de diagnóstico de pesquisa para uma síndrome de degeneração lobar frontotemporal (FTLD): variante comportamental demência frontotemporal (bvFTD), afasia progressiva primária (PPA), afasia progressiva primária variante semântica (svPPA), variante progressiva primária não fluente afasia (nfvPPA), demência frontotemporal com esclerose lateral amiotrófica (FTD/ALS), esclerose lateral amiotrófica isolada, síndrome corticobasal (CBS), paralisia supranuclear progressiva (PSP) ou PSP oligossintomática (oPSP), ou tem uma forte história familiar de síndromes FTLD .
2. Entre 18 e 85 anos (inclusive).
3. Capaz de andar (com assistência) no momento da inscrição.
4. Tenha um parceiro de estudo confiável que possa fornecer uma avaliação independente do funcionamento.
5. Fala ingles ou Espanhol
6. Ter pontuações no Mini Exame do Estado Mental (MMSE) entre 15 e 30 (inclusive).

Critério de exclusão:

1. Presença conhecida de uma lesão cerebral estrutural (p. tumor,infarto cortical) que poderia explicar razoavelmente os sintomas em um participante sintomático sem uma mutação causadora de f-FTLD conhecida.
2. Presença conhecida de doença de Alzheimer causando mutação em PSEN1, PSEN2 ou APP; ou evidência neuropatológica para a doença de Alzheimer como causa da síndrome (a partir de biópsia cerebral).
3. Uma história prévia de encefalopatia de Korsakoff, dependência grave de álcool (dentro de 5 anos após o início da demência), álcool frequente ou intoxicação por outras substâncias ou outro distúrbio neurológico (como esclerose múltipla)
4. Evidência através da história ou teste laboratorial de deficiência de B12 (B12 < 95% do valor normal do laboratório local), hipotireoidismo (TSH >150% do normal), HIV positivo, insuficiência renal (creatinina > 2), insuficiência hepática (ALT ou AST > dois vezes normal), insuficiência respiratória (requer oxigênio), tumor cerebral extra-axial (com compressão visível do parênquima cerebral), infarto cerebral extenso que pode ser responsável pela síndrome clínica, grandes lesões confluentes da substância branca (graus 3 ou 4, [107] doenças médicas sistémicas significativas, tais como doença cardiovascular em deterioração;
5. Medicação atual que provavelmente afeta as funções do SNC na opinião do IP do local: benzodiazepínicos de ação prolongada, como diazepam (benzodiazepínicos de ação curta são aceitáveis), antidepressivos não ISRS (ISRS ou trazodona são aceitáveis), sem lítio, neurolépticos típicos listados em o Manual de Procedimentos, narcóticos (a codeína está OK, mas aguarde 24 horas antes do teste neuropsicológico), anticonvulsivantes (fora dos intervalos terapêuticos), anti-histamínicos (se tomar mais de três vezes por semana; aguarde 24 horas antes do teste neuropsicológico).
6. Na opinião do investigador do local, o participante não pode concluir procedimentos de estudo chave suficientes ou avaliação equivalente do nível de deficiência.
7. Para grupos em que os exames de ressonância magnética são procedimentos planejados, qualquer contra-indicação para o exame de ressonância magnética, como marca-passo ou outros metais implantados.