Fremme forskning og behandling for frontotemporal lobar degenerasjon (ARTFL) (ARTFL)

1. Inklusjonskriterier: Må oppfylle ett av følgende forskningsdiagnostiske kriterier for et frontotemporal lobar degenerasjon (FTLD) syndrom: atferdsvariant frontotemporal demens (bvFTD), primær progressiv afasi (PPA), semantisk variant primær progressiv afasi (svPPA), ikke-flytende variant primær progressiv. afasi (nfvPPA), frontotemporal demens med amyotrofisk lateral sklerose (FTD/ALS), amyotrofisk lateral sklerose alene, kortikobasalt syndrom (CBS), progressiv supranukleær parese (PSP) eller oligosymptomatisk PSP (oPSP), eller har en sterk familiehistorie med FTLD-syndrom. .
2. Mellom 18 og 85 (inklusive) år.
3. Kunne gå (med assistanse) ved påmelding.
4. Ha en pålitelig studiepartner som kan gi en uavhengig evaluering av funksjon.
5. Snakk engelsk eller spansk
6. Ha en Mini Mental State Exam (MMSE) score mellom 15 og 30 (inkludert).

Ekskluderingskriterier:

1. Kjent tilstedeværelse av en strukturell hjernelesjon (f.eks. tumor, kortikalt infarkt) som med rimelighet kan forklare symptomer hos en symptomatisk deltaker uten en kjent f-FTLD som forårsaker mutasjon.
2. Kjent tilstedeværelse av en Alzheimers sykdom som forårsaker mutasjon i PSEN1, PSEN2 eller APP; eller nevropatologisk bevis for Alzheimers sykdom som årsak til syndrom (fra hjernebiopsi).
3. En tidligere historie med Korsakoff-encefalopati, alvorlig alkoholavhengighet (innen 5 år etter utbruddet av demens), hyppig alkohol- eller annen rusforgiftning eller annen nevrologisk lidelse (som multippel sklerose)
4. Bevis gjennom historie eller laboratorietesting av B12-mangel (B12 < 95 % av det lokale laboratoriets normale verdi), hypotyreose (TSH >150 % av normalen), HIV-positiv, nyresvikt (kreatinin > 2), leversvikt (ALT eller AST > to ganger normalt), respirasjonssvikt (krever oksygen), ekstraaksial hjernesvulst (med synlig kompresjon av hjerneparenkymet), stort hjerneinfarkt som kan forklare klinisk syndrom, store konfluente lesjoner av hvit substans (grad 3 eller 4, [107] betydelige systemiske medisinske sykdommer som forverret kardiovaskulær sykdom;
5. Nåværende medisiner som sannsynligvis vil påvirke CNS-funksjoner etter PI-stedets oppfatning: langtidsvirkende benzodiazepiner som diazepam (korttidsvirkende benzodiazepiner er OK), ikke-SSRI-antidepressiva (SSRI eller trazodon er OK), ingen litium, typiske nevroleptika som oppført i prosedyremanualen, narkotika (kodein er OK, men hold 24 timer før nevropsykologisk testing), antikonvulsiva (utenfor terapeutiske områder), antihistaminer (hvis du tar mer enn tre ganger per uke; hold 24 timer før nevropsykologisk testing).
6. Etter stedsundersøkerens oppfatning kan ikke deltakeren gjennomføre tilstrekkelige sentrale studieprosedyrer, eller tilsvarende vurdering av svekkelsesnivå.
7. For grupper hvor MR-skanning er planlagte prosedyrer, eventuell kontraindikasjon for MR-skanning, som pacemaker eller andre implanterte metaller.