Programa de Reparo Fetoscópico In Utero para Mielomeningoceles Sacrais e Mye-LDM (PRIUM2)

Mielomeningocele e mielosquise dorsal limitada miélica (MieLDM) correspondem a defeitos do tubo neural que levam a incapacidades ao longo da vida, incluindo paralisia de membros inferiores, deficiência de esfíncteres e complicações cerebrais (malformação de Chiari 2 e hidrocefalia). Está demonstrado que a correção cirúrgica fetal da MMC com limite superior entre a primeira vértebra torácica (T1) e a primeira vértebra sacral (S1) melhora o prognóstico motor e cerebral. Atualmente, essa cirurgia fetal é realizada após laparotomia e histerotomia materna (cirurgia fetal aberta) ou por meio de fetoscopia. os investigadores, no Trousseau Hospital (APHP, Paris), iniciaram uma cirurgia fetal aberta do programa MMC chamada PRIUM1 e 16 fetos foram operados atualmente.

O reparo fetoscópico da MMC é proposto por vários grupos internacionais com o objetivo de prevenir a morbidade materna e obstétrica relacionada à histerotomia e melhorar o prognóstico obstétrico da mãe, permitindo o parto vaginal. Os resultados do reparo fetoscópico da MMC são muito satisfatórios, tanto em termos de eficácia da cirurgia reparadora quanto em termos de prognóstico obstétrico. A equipe de pesquisa acredita que se justifica propor esta técnica de reparo minimamente invasiva usando fetoscopia, tanto para formas sacrais representadas por MMC (nível S1 e inferior) quanto para formas intermediárias entre disgrafismos abertos e fechados, representados por MyeLDM. De fato, esses disrafismo estão associados às mesmas complicações cerebrais que o MMC com limite superior entre T1 e S1, que podem ser corrigidos com reparo pré-natal. Além disso, a proteção da medula espinhal oferecida pela cirurgia pré-natal poderia prevenir a destruição do neuroepitélio observada durante a gravidez, com potencial benefício motor para as crianças.

O principal objetivo do PRIUM 2 é avaliar o sucesso do reparo cirúrgico fetoscópico de MMC sacral ou MyeLDM com nascimento após 32 semanas de gestação e sem morbidade e mortalidade perinatal grave.

Os objetivos secundários do PRIUM 2 são avaliar as complicações da gravidez relacionadas à cirurgia fetoscópica, bem como avaliar a evolução pré-natal e pós-natal das complicações cerebrais (malformação de Chiari 2 e hidrocefalia) após cirurgia fetoscópica de reparo do disrafismo (até 12 meses de idade).

Neste protocolo, a cirurgia de reparo sacral MMC/MyeLDM fetal será realizada usando fetoscopia gasosa antes de 26 semanas. Após uma exteriorização do útero através de uma laparotomia, o gás umidificado e aquecido será insuflado com baixa pressão (6 a 8mmHg mmHg). A cirurgia reparadora fetoscópica será realizada por uma equipe multidisciplinar (especialistas em medicina materno-fetal, neurocirurgiões pediátricos, cirurgiões pediátricos).

Após a alta, as pacientes serão acompanhadas semanalmente por uma parteira e a cada duas semanas por um obstetra que fará um exame clínico e um ultrassom fetal. Uma ressonância magnética pós-procedimento será realizada 4 semanas após a cirurgia. Se não houver contraindicação obstétrica, o parto vaginal será autorizado.

As crianças serão acompanhadas de acordo com o manejo convencional de crianças com disrafismos e as consultas às 8 semanas de vida e 12 meses de vida serão agendadas no Hospital Trousseau, com a equipe multidisciplinar (neurocirurgiões pediátricos, especialistas em medicina física e reabilitação, cirurgiões ortopédicos pediátricos ). Nestas duas consultas, as crianças farão um exame clínico completo, uma ressonância magnética cerebral e da coluna vertebral e uma ecografia das vias urinárias.