In utero føtoskopisk reparationsprogram for sakrale Myelomeningoceles og Mye-LDM (PRIUM2)

Myelomeningocele og Myelisk begrænset dorsal myeloschisis (MyeLDM) svarer til neuralrørsdefekter, som fører til livslange handicap, herunder lammelse af nedre ekstremiteter, sphincter-mangel og cerebrale komplikationer (Chiari 2-misdannelse og hydrocephalus). Det er påvist, at føtal kirurgisk reparation af MMC med øvre grænse mellem den første thoraxhvirvel (T1) og den første sakralhvirvel (S1) forbedrer motorisk og cerebral prognose. I dag udføres denne fosteroperation enten efter maternel laparotomi og hysterotomi (åben fosterkirurgi) eller ved hjælp af fosterskopi. efterforskerne på Trousseau Hospital (APHP, Paris) iværksatte en åben føtal operation af MMC-programmet kaldet PRIUM1 og 16 fostre er i øjeblikket blevet opereret.

Føtoskopisk reparation af MMC foreslås af flere internationale grupper for at forhindre moder- og obstetrisk sygelighed relateret til hysterotomi og forbedre moderens obstetriske prognose ved at tillade vaginal fødsel. Resultaterne af føtoskopisk MMC-reparation er meget tilfredsstillende, både med hensyn til reparationskirurgiens effektivitet og med hensyn til obstetrisk prognose. Forskerholdet mener, at det er berettiget at foreslå denne minimalt invasive reparationsteknik ved hjælp af føtoskopi, for repræsenteret ved sakral MMC (niveau S1 og lavere) samt for mellemformer mellem åbne og lukkede dysgrafismer, repræsenteret ved MyeLDM. Faktisk er disse dysrafi forbundet med de samme cerebrale komplikationer som MMC med øvre grænse mellem T1 og S1, som kunne korrigeres med prænatal reparation. Derudover kunne rygmarvsbeskyttelsen, der tilbydes af prænatal kirurgi, forhindre neuroepitelødelæggelse observeret under graviditet, med en potentiel motorisk fordel for børnene.

Hovedformålet med PRIUM 2 er at evaluere succesen af ​​føtoskopisk kirurgisk reparation af sakral MMC eller MyeLDM med en fødsel efter 32 ugers graviditet og uden alvorlig perinatal morbiditet og dødelighed.

De sekundære mål med PRIUM 2 er at evaluere komplikationer af graviditeten relateret til føtoskopisk kirurgi samt at evaluere den prænatale og postnatale udvikling af cerebrale komplikationer (Chiari 2 misdannelse og hydrocephalus) efter føtoskopisk reparationskirurgi af dysrafien (op til 12 måneder) af alder).

I denne protokol vil føtal sakral MMC/MyeLDM reparationskirurgi blive udført ved hjælp af gasfetoskopi inden 26 uger. Efter en eksteriørisering af livmoderen gennem en laparotomi, vil befugtet og opvarmet gas blive insuffleret med lavt tryk (6 til 8 mmHg mmHg). Føtoskopisk reparationskirurgi vil blive udført af et tværfagligt team (moderføtalmedicinske specialister, pædiatriske neurokirurger, pædiatriske kirurger).

Efter udskrivelsen vil patienterne blive fulgt ugentligt af en jordemoder og hver anden uge af en henvisende fødselslæge, som vil udføre en klinisk undersøgelse og en føtal ultralyd. En post procedure MRI vil blive udført 4 uger efter operationen. Hvis der ikke er nogen obstetrisk kontraindikation, vil vaginal levering blive godkendt.

Børnene vil blive fulgt i henhold til den konventionelle behandling af børn med dysrafismer og konsultationer efter 8 leveuger og 12 måneder af livet vil blive planlagt på Trousseau Hospital, med det tværfaglige team (pædiatriske neurokirurger, fysiomedicin og rehabiliteringsspecialister, pædiatriske ortopædkirurger ). Under disse to konsultationer vil børnene få en komplet klinisk undersøgelse, en cerebral og spinal MR og en ultralyd af urinvejene.