仙骨骨髄髄膜瘤および Mye-LDM の子宮内胎児鏡修復プログラム (PRIUM2)
調査の概要
詳細な説明
脊髄髄膜瘤および骨髄性限定背側骨髄分離症 (MyeLDM) は、下肢麻痺、括約筋欠損症、および脳合併症 (キアリ 2 奇形および水頭症) を含む生涯にわたる障害につながる神経管欠損症に対応します。 第 1 胸椎 (T1) と第 1 仙椎 (S1) の間の上限を持つ MMC の胎児外科修復は、運動および脳の予後を改善することが実証されています。 今日では、この胎児手術は、母体の開腹手術と子宮切開術 (開放胎児手術) の後に、または胎児鏡検査を使用して行われます。 Trousseau 病院 (APHP、パリ) の研究者は、PRIUM1 と呼ばれる MMC プログラムの開放胎児手術を開始し、現在 16 人の胎児が手術を受けています。
MMC の胎児鏡検査による修復は、子宮切開術に関連する母体および産科の合併症を予防し、経腟分娩を可能にすることで母親の産科予後を改善するために、いくつかの国際的なグループによって提案されています。 胎児鏡検査 MMC 修復の結果は、修復手術の有効性と産科的予後の両方の点で、非常に満足のいくものです。 研究チームは、仙骨 MMC (レベル S1 以下) に代表されるように、また MyeLDM に代表される開放型と閉鎖型の書字障害の間の中間形態に対して、胎児鏡検査を使用したこの低侵襲修復技術を提案することが正当化されると考えています。 実際、これらの関節症は、出生前の修復で修正できるT1とS1の間の上限を持つMMCと同じ脳の合併症に関連しています。 さらに、出生前手術によって提供される脊髄保護は、妊娠中に観察される神経上皮の破壊を防ぎ、子供の潜在的な運動上の利益をもたらす可能性があります.
PRIUM 2 の主な目的は、妊娠 32 週以降に出生し、重度の周産期罹患率および死亡率を伴わない、仙骨 MMC または MyeLDM の胎児鏡検査による外科的修復の成功を評価することです。
PRIUM 2 の第 2 の目的は、胎児鏡検査による手術に関連する妊娠の合併症を評価すること、ならびに dysrphism の胎児鏡検査による修復手術 (最長 12 か月年齢の）。
このプロトコルでは、胎児仙骨 MMC/MyeLDM 修復手術は、26 週前にガス胎児鏡検査を使用して実行されます。 開腹による子宮の露出後、加湿および加温されたガスが低圧 (6 ～ 8mmHg mmHg) で注入されます。 胎児鏡による修復手術は、集学的チーム (母体胎児医学の専門家、小児神経外科医、小児外科医) によって実施されます。
退院後、患者は助産師によって毎週追跡され、臨床検査と胎児の超音波検査を行う紹介産科医によって2週間ごとに追跡されます。術後MRIは手術の4週間後に行われます。 産科禁忌がない場合は、経膣分娩が許可されます。
子供たちは、統合失調症の子供の従来の管理に従って追跡され、生後8週間と生後12か月での相談が、学際的なチーム（小児神経外科医、理学療法およびリハビリテーションの専門家、小児整形外科医）とともに、トルソー病院で予定されます。 ）。 この 2 回の診察中に、子供たちは完全な臨床検査、脳と脊髄の MRI、尿路の超音波検査を受けます。
研究の種類
入学 (予想される)
段階
- 適用できない
連絡先と場所
研究連絡先
- 名前：Lucie GUILBAUD, MD
- 電話番号：+33 (0) 1 44 73 52 28
- メール：lucie.guilbaud@aphp.fr
研究連絡先のバックアップ
- 名前：Jean-Marie JOUANNIC, MD
- 電話番号：+33 (0) 1 71 73 84 51
- メール：jean-marie.jouannic@aphp.fr
研究場所
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Paris、フランス、75012
- 募集
- Service médecine foetale-Hôpital Trousseau
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コンタクト：
- Lucie GUILBAUD, MD
- 電話番号：+33 (0) 1 44 73 52 28
- メール：lucie.guilbaud@aphp.fr
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コンタクト：
- Jean-Marie JOUANNIC, PU-PH
- 電話番号：+33 (0) 1 71 73 84 51
- メール：jean-marie.jouannic@aphp.fr
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参加基準
適格基準
就学可能な年齢
健康ボランティアの受け入れ
受講資格のある性別
説明
包含基準:
包含基準 :
- 同意できる18歳以上の妊婦
- 妊娠26週前の単胎妊娠、
- 超音波および MRI で診断された仙骨 MMC (上位レベル S1 以下) または MyeLDM、4. 開放性関節症の場合に通常観察される異常を除いて、関連する奇形の欠如 (すなわち、 足の位置異常、関連する脳の徴候) またはカップルが核型の検証を希望する場合は染色体異常
- 健康保険に加入し、フランス語を理解して話す
- 手術に対する患者の書面による同意、および子供の出生後のフォローアップのための親権者の代表者
- 妊娠継続を選択した患者
除外基準:
- 胎児の背骨の異常な角形成、
- 未熟児の危険因子: 子宮頸管の長さが 15mm 未満、22 週前の後期流産の既往歴、封入時の膜の破裂の既往、
- 前置胎盤、
- BMIが35kg/m2以上、
- 子宮の異常：大きな筋腫、子宮奇形、子宮体部手術歴
- 母子感染のリスクがある母体感染：HIV、HBV、HCV、
- 外科的または麻酔禁忌。
- 別の介入研究プロトコルへの参加、
- 法的保護（後見、保佐）下にある患者。
- 研究で使用された薬物に対するアレルギー
研究計画
研究はどのように設計されていますか？
デザインの詳細
- 主な目的：処理
- 割り当て：なし
- 介入モデル：単一グループの割り当て
- マスキング：なし（オープンラベル）
武器と介入
参加者グループ / アーム |
介入・治療 |
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実験的：胎児鏡による修復
仙骨髄膜瘤および Mye-LDM Fetoscopic 修復
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開腹による子宮の露出後、加湿および加温されたガスが低圧 (6 ～ 8mmHg mmHg) で注入されます。
胎児鏡による修復手術は、プラコードの解剖、脊柱管への再統合、および3つのポートへのアクセスによる病変の閉鎖で構成されます。
胎児の手術後、ガスが吐き出され、トロカール ポートが閉じられます。
子宮は、母体の腹壁を縫合する前に再統合されます。
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この研究は何を測定していますか？
主要な結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
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重度の周産期罹患率および死亡率なしで胎児鏡仙骨 MMC/MyeLDM 修復を実行する能力
時間枠：手術時から生後8週間まで（最大28週間）
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胎児鏡検査技術を使用した欠損の完全な閉鎖の成功、および重度の周産期罹患率および死亡率のない32週後の出産（グレードIII～IVの脳室内出血、重度の脳実質出血、脳室周囲白質軟化症、グレードIIIの潰瘍性壊死性腸炎、重度の気管支異形成症を含む）
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手術時から生後8週間まで（最大28週間）
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二次結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
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有害な母体転帰
時間枠：手術中
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母体のガス塞栓症、出血、血栓塞栓症、死亡の診断
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手術中
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-妊娠37週未満での出産につながる早産によって証明されるような母体の産科転帰
時間枠：手術時から妊娠37週まで
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妊娠 37 週前の出産につながる手術後の任意の時期に発生する早産
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手術時から妊娠37週まで
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早期破水によって証明されるような母体の産科転帰
時間枠：手術時から妊娠37週まで
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手術から妊娠 37 週までの任意の時期に発生する早期破水
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手術時から妊娠37週まで
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絨毛膜羊膜炎によって証明されるような母体の産科転帰
時間枠：手術時から妊娠37週まで
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手術から妊娠37週までの任意の時期に発生する絨毛膜羊膜炎
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手術時から妊娠37週まで
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出産前のベタメタゾン治療によって証明された母体の産科転帰
時間枠：手術時から妊娠34週まで
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-手術から妊娠34週までの任意の時点で発生するベタメタゾンコースの適応
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手術時から妊娠34週まで
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高血圧性障害、子癇前症、妊娠糖尿病によって証明されるその他の母体の産科転帰
時間枠：手術時から妊娠37週まで
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高血圧性疾患、子癇前症、妊娠糖尿病は、手術から妊娠 37 週までの任意の時期に発生します。
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手術時から妊娠37週まで
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胎児鏡による修復後の開放性関節症に関連する脳異常の出生前進化
時間枠：手術から出産まで
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アキシャル超音波セクションで測定された頭部周囲の成長の違い
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手術から出産まで
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胎児鏡検査による修復後の開放性関節症に関連する脳異常の出生前進化 (1)
時間枠：手術から出産まで
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アキシャル超音波セクションでの心室の測定値の違い
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手術から出産まで
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胎児鏡検査による修復後の開放性関節症に関連する脳異常の出生前進化 (2)
時間枠：手術から出産まで
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後頭蓋窩の軸方向断面における大きな後小脳槽の測定値の違い
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手術から出産まで
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胎児鏡による修復後の開放性関節症に関連する脳異常の出生前進化 (3)
時間枠：手術から出産まで
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後脳ヘルニアが逆転した患者の割合（すなわち
超音波および/または胎児MRIで大後頭孔より上に位置する虫部の下限)
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手術から出産まで
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出産時の在胎週数によって証明される母体の産科転帰 (1)
時間枠：手術から出産まで
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適応症に関係なく分娩の妊娠月齢
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手術から出産まで
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出産時の在胎週数によって証明される母体の産科転帰 (2)
時間枠：手術から出産まで
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妊娠37週以前の分娩の割合
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手術から出産まで
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経膣分娩能力によって証明される母体の産科転帰
時間枠：手術から出産まで
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分娩方法 - 経膣または帝王切開
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手術から出産まで
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分娩後出血の割合
時間枠：手術から出産まで
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分娩後出血によって証明される母体の産科転帰 経膣分娩の場合は 500mL 以上、帝王切開分娩の場合は 800mL 以上の失血によって定義される分娩後出血の割合
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手術から出産まで
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母体輸血の必要性（輸血した血球数）
時間枠：手術から出産まで
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分娩後の出血によって証明される母体の産科転帰 母体の輸血の必要性（輸血された血球の数）
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手術から出産まで
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出生時の新生児の有害転帰 (1)
時間枠：出生時における
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用語に応じた出生時の正常または異常な出生パラメータ
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出生時における
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出生時の新生児の有害転帰 (2)
時間枠：出生時における
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胎児仮死の割合（臍帯の動脈pH <7.00）
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出生時における
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-脳神経外科的介入の必要性によって証明される幼児期の有害な転帰
時間枠：出生時から生後8週間まで
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次の脳神経外科手術のいずれかが必要
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出生時から生後8週間まで
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開放性関節症に関連する脳異常の生後進化
時間枠：出生時から生後12ヶ月まで
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出生時から生後12ヶ月までの頭蓋周囲長測定による頭蓋周囲長の発育差
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出生時から生後12ヶ月まで
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開放性関節症に関連する脳異常の生後進化 (1)
時間枠：出生時から生後12ヶ月まで
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出生後の経前頭超音波検査とそれに続く脳MRI中に測定された脳側脳室の測定値の違い、
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出生時から生後12ヶ月まで
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開放性関節症に関連する脳異常の生後進化 (2)
時間枠：出生時から生後12ヶ月まで
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後脳ヘルニアが逆転した患者の割合（すなわち
脳MRIの大後頭孔より上に位置する虫部の下限)
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出生時から生後12ヶ月まで
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開放性関節症に関連する脳異常の生後進化 (3)
時間枠：出生時から生後12ヶ月まで
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生後12か月以内に脳脊髄液シャントを必要とする患者の割合
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出生時から生後12ヶ月まで
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協力者と研究者
捜査官
- 主任研究者：Lucie GUILBAUD, MD、Assistance Publique - Hôpitaux de Paris
研究記録日
主要日程の研究
研究開始 (実際)
一次修了 (予想される)
研究の完了 (予想される)
試験登録日
最初に提出
QC基準を満たした最初の提出物
最初の投稿 (実際)
学習記録の更新
投稿された最後の更新 (実際)
QC基準を満たした最後の更新が送信されました
最終確認日
詳しくは
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