Программа внутриутробного фетоскопического восстановления крестцового миеломенингоцеле и Mye-LDM (PRIUM2)

Миеломенингоцеле и миелический ограниченный дорсальный миелошизис (MyeLDM) соответствуют дефектам нервной трубки, которые приводят к пожизненной инвалидности, включая паралич нижних конечностей, дефицит сфинктеров и церебральные осложнения (мальформация Киари 2 и гидроцефалия). Показано, что фетальная хирургическая пластика ГМК с верхней границей между первым грудным (Т1) и первым крестцовым позвонками (S1) улучшает двигательный и церебральный прогноз. В настоящее время эта операция на плоде выполняется либо после материнской лапаротомии и гистеротомии (открытая операция на плоде), либо с использованием фетоскопии. исследователи из больницы Труссо (APHP, Париж) инициировали открытую операцию на плоде по программе MMC под названием PRIUM1, и в настоящее время прооперировано 16 плодов.

Несколько международных групп предлагают фетоскопическую коррекцию MMC для предотвращения материнских и акушерских осложнений, связанных с гистеротомией, и улучшения акушерского прогноза для матери за счет возможности вагинальных родов. Результаты фетоскопической пластики ММК очень удовлетворительны как с точки зрения эффективности восстановительной операции, так и с точки зрения акушерского прогноза. Коллектив исследователей считает оправданным предложение этой малоинвазивной методики пластики с использованием фетоскопии при представленных крестцовой ММК (уровень S1 и ниже), а также при промежуточных формах между открытыми и закрытыми дисграфизмами, представленными MyeLDM. Действительно, эти дизрафии связаны с теми же церебральными осложнениями, что и MMC с верхней границей между T1 и S1, которые можно исправить с помощью пренатальной пластики. Кроме того, защита спинного мозга, обеспечиваемая пренатальной хирургией, может предотвратить разрушение нейроэпителия, наблюдаемое во время беременности, с потенциальной двигательной пользой для детей.

Основная цель PRIUM 2 — оценить успешность фетоскопической хирургической пластики крестцового MMC или MyeLDM при рождении после 32 недель гестации и без тяжелой перинатальной заболеваемости и смертности.

Второстепенными задачами PRIUM 2 являются оценка осложнений беременности, связанных с фетоскопической хирургией, а также оценка пренатальной и постнатальной эволюции церебральных осложнений (мальформация Киари 2 и гидроцефалия) после фетоскопической восстановительной хирургии дизрафизма (до 12 месяцев). возраста).

В этом протоколе операция по восстановлению крестца MMC/MyeLDM плода будет выполняться с использованием газовой фетоскопии до 26 недель. После экстериоризации матки через лапаротомию вводят увлажненный и подогретый газ при низком давлении (от 6 до 8 мм рт.ст. мм рт.ст.). Фетоскопическая восстановительная хирургия будет выполняться междисциплинарной командой (специалисты по материнской и фетальной медицине, детские нейрохирурги, детские хирурги).

После выписки пациенты будут наблюдаться еженедельно акушеркой и каждые две недели направляющим акушером, который проведет клиническое обследование и УЗИ плода. Через 4 недели после операции будет проведена МРТ после процедуры. При отсутствии акушерских противопоказаний разрешены вагинальные роды.

Дети будут наблюдаться в соответствии с общепринятым ведением детей с дизрафиями, а консультации в возрасте 8 недель и 12 месяцев жизни будут запланированы в больнице Труссо с многопрофильной командой (детские нейрохирурги, специалисты по физиотерапии и реабилитации, детские хирурги-ортопеды). ). Во время этих двух консультаций дети пройдут полное клиническое обследование, МРТ головного и спинного мозга и УЗИ мочевыводящих путей.