Sacral Myelomeningoceles 및 Mye-LDM에 대한 자궁내 태아경 복구 프로그램 (PRIUM2)

Myelomeningocele 및 Myelic limited dorsal myeloschisis(MyeLDM)는 하지 마비, 괄약근 결핍 및 뇌 합병증(Chiari 2 기형 및 수두증)을 포함하여 평생 장애로 이어지는 신경관 결손에 해당합니다. 첫 번째 흉추(T1)와 첫 번째 천추(S1) 사이의 상한선이 있는 MMC의 태아 수술 수리가 운동 및 대뇌 예후를 향상시키는 것으로 입증되었습니다. 오늘날 이 태아 수술은 산모의 개복술 및 자궁절개술(개방 태아 수술) 후 또는 태아경 검사를 통해 시행됩니다. Trousseau 병원(APHP, 파리)의 연구자들은 PRIUM1이라는 MMC 프로그램의 개방 태아 수술을 시작했으며 현재 16명의 태아가 수술되었습니다.

자궁절개술과 관련된 모성 및 산과적 이환을 예방하고 자연 분만을 가능하게 함으로써 산모의 산과적 예후를 개선하기 위해 여러 국제 단체에서 MMC의 태아경 수복술을 제안하고 있습니다. 태아경 MMC 봉합술의 결과는 봉합술의 효과와 산과적 예후 모두에서 매우 만족스럽습니다. 연구팀은 천골 MMC(레벨 S1 이하)로 대표되는 태아경 검사를 사용하는 최소 침습 복구 기술과 MyeLDM으로 대표되는 개방형 및 폐쇄형 신체 장애 사이의 중간 형태를 제안하는 것이 정당하다고 생각합니다. 실제로, 이러한 횡격막 장애는 산전 수리로 교정될 수 있는 T1과 S1 사이의 상한선을 가진 MMC와 동일한 뇌 합병증과 관련이 있습니다. 또한 산전 수술로 제공되는 척수 보호는 임신 중에 관찰되는 신경 표피 파괴를 예방할 수 있으며 어린이에게 잠재적인 운동 효과를 줄 수 있습니다.

PRIUM 2의 주요 목적은 임신 32주 이후에 출생하고 심각한 주산기 이환율 및 사망률이 없는 천골 MMC 또는 MyeLDM의 태아경 수술 복구의 성공 여부를 평가하는 것입니다.

PRIUM 2의 2차 목표는 태아경 수술과 관련된 임신 합병증을 평가하는 것뿐만 아니라 출산 후 발달 장애(최대 12개월까지 시대의).

이 프로토콜에서 태아 천골 MMC/MyeLDM 복구 수술은 26주 전에 가스 태아경 검사를 사용하여 수행됩니다. 개복술을 통해 자궁을 외부화한 후 가습되고 따뜻해진 가스를 저압(6 ~ 8mmHg mmHg)으로 주입합니다. Fetoscopic 수리 수술은 다학제 팀 (모체 태아 의학 전문가, 소아 신경 외과 의사, 소아 외과 의사)에 의해 수행됩니다.

퇴원 후 매주 조산사가 환자를 추적하고 임상 검사와 태아 초음파를 수행할 산부인과 의사가 2주마다 추적합니다. 시술 후 MRI는 수술 4주 후에 수행됩니다. 산과적 금기 사항이 없으면 자연 분만이 승인됩니다.

아이들은 다학제 팀 (소아 신경 외과 의사, 물리 의학 및 재활 전문가, 소아 정형 외과 의사와 함께 Trousseau 병원에서 생후 8 주 및 12 개월 째에 dysraphism이있는 어린이의 기존 관리 및 상담에 따라 추적됩니다. ). 이 두 상담 동안 어린이는 완전한 임상 검사, 대뇌 및 척추 MRI 및 요로 초음파 검사를 받게 됩니다.