Captação Cintilográfica Regional de DPD na Amiloidose Cardíaca por Transtirretina. (AMYLOIDOZA)

A amiloidose por transtirretina cardíaca (ATTR) é uma cardiomiopatia infiltrativa com curso clínico inexoravelmente progressivo e prognóstico ruim. A doença é causada pelo dobramento incorreto da proteína precursora derivada do fígado, transtirretina, como resultado de uma variante adquirida do tipo selvagem (ATTRwt) ou como uma variante hereditária mutante (ATTRm). A aplicação de tomografia computadorizada por emissão de fóton único (SPECT) fornece maior resolução anatômica, permitindo a avaliação da carga amilóide dentro de segmentos individuais do ventrículo esquerdo.

Este estudo tem como objetivo descrever o padrão de distribuição miocárdica regional da captação do ácido 3,3-difosfono-1,2-propanodicarboxílico (DPD) SPECT entre pacientes com ATTRwt e ATTRm. Investigará os aspectos clínicos, bioquímicos e ecocardiográficos, incluindo perfil de strain longitudinal do ventrículo esquerdo em ATTRwt e ATTRm. Além disso, avaliaremos a presença e a extensão da captação cardíaca de DPD entre portadores assintomáticos de variantes do ATTRm.

Este é um estudo observacional multicêntrico prospectivo. O estudo, após a obtenção do consentimento informado prévio por escrito, incluirá pacientes consecutivos com retenção cardíaca de DPD de Grau 1-3 na cintilografia. Além disso, serão incluídos parentes de primeiro grau de pacientes com ATTRm. Os pacientes serão submetidos ao sequenciamento do gene TTR para avaliar a presença de variantes patogênicas associadas ao ATTRm. A cintilografia planar, o SPECT e a ecocardiografia de rastreamento de speckle serão revisadas e interpretadas usando abordagens visuais e quantitativas.

Os dados coletados serão analisados ​​estatisticamente para verificação das hipóteses de pesquisa. A aprovação do Comitê de Bioética local será obtida antes da realização do estudo. Todos os procedimentos realizados estarão de acordo com os padrões éticos da declaração de Helsinki de 1964 e suas emendas posteriores, ou padrões éticos comparáveis.