心臓トランスサイレチンアミロイドーシスにおける局所シンチグラフィ DPD 取り込み。 (AMYLOIDOZA)

心臓トランスサイレチン (ATTR) アミロイドーシスは、容赦なく進行する臨床経過と予後不良の浸潤性心筋症です。 この疾患は、後天性野生型バリアント (ATTRwt) または遺伝的変異バリアント (ATTRm) の結果として、肝臓由来の前駆体タンパク質であるトランスサイレチンのミスフォールディングによって引き起こされます。 単一光子放出コンピューター断層撮影 (SPECT) の適用により、解剖学的解像度が向上し、個々の左心室セグメント内のアミロイド負荷の評価が可能になります。

この研究の目的は、ATTRwt 患者と ATTRm 患者における 3,3-ジホスホノ-1,2-プロパンジカルボン酸 (DPD) SPECT 取り込みの局所心筋分布のパターンを説明することです。 ATTRwt および ATTRm における左心室の縦方向のひずみプロファイルを含む、臨床的、生化学的および心エコー検査を調査します。 さらに、無症候性のATTRmバリアントキャリアにおけるDPDの心臓への取り込みの存在と程度を評価します。

これは前向き多施設観察研究です。 事前に書面によるインフォームドコンセントを取得した後、この研究には、シンチグラフィーでグレード1〜3の心臓DPD保持がある連続した患者が含まれます。 さらに、ATTRm 患者の第一度近親者が登録される予定です。 患者は、ATTRmに関連する病原性変異の存在を評価するために、TTR遺伝子配列決定を受ける予定です。 平面シンチグラフィー、SPECT、およびスペックル追跡心エコー検査の両方が、視覚的および定量的アプローチを使用してレビューおよび解釈されます。

収集されたデータは、研究仮説を検証するために統計的に分析されます。 研究を実施する前に、地元の生命倫理委員会からの承認が得られます。 実行されるすべての手順は、1964 年のヘルシンキ宣言およびその後の修正の倫理基準、または同等の倫理基準に従って行われます。