Avaliação de fórmulas com baixo teor de fenilalanina

Desenho do estudo Este é um ensaio cruzado randomizado de 2 estágios e 15 semanas. O desenho cruzado randomizado foi escolhido por reduzir a influência das diferenças entre os indivíduos; e oferece eficiência estatística (requer menos assuntos do que projetos não cruzados).

Em resumo, 2 grupos de 9 participantes cada serão atribuídos a (1) sequência 1: tomar PS baseado em GMP-AA durante as primeiras 4 semanas e depois tomar apenas substituto de proteína à base de L-AA durante 4 semanas, ou (2 ) tome apenas substituto de proteína à base de L-AA durante as primeiras 4 semanas e depois tome PS à base de GMP-AA durante 4 semanas. No final das primeiras 4 semanas, seguir-se-á um período de eliminação de 2 semanas, com ambos os grupos consumindo apenas PS à base de L-AA. A randomização será gerada por um sistema de randomização em bloco e a ordem aleatória será mantida em um envelope lacrado.

Objetivo primário da pesquisa O principal objetivo da pesquisa deste estudo é avaliar o efeito nos níveis de Phe de uma dieta pobre em Phe combinada com um substituto de proteína purificado à base de GMP-AA (contendo 1 mg de equivalente de proteína Phe/g), no tratamento de pacientes pediátricos com PKU.

Objetivos secundários da pesquisa Os objetivos secundários do estudo visam investigar se há alguma diferença entre o substituto de proteína à base de GMP-AA e o substituto de proteína à base de L-AA na frequência e quantidade de ingestão de substituto de proteína, se houver GI (gastrointestinal) os sintomas ocorrem com a ingestão do substituto proteico à base de GMP-AA, efeito na saciedade (fome) e no humor e quaisquer diferenças nos dados antropométricos.