Estudo FIREFLY: Intervenção com Fenofibrato --- Avaliação Randomizada na Terapia de Primeira Linha para CBP

Critérios de Inclusão:

1. Participar voluntariamente no grupo e ser capaz de compreender e assinar o formulário de consentimento informado;
2. Idade: 18 anos ou mais e abaixo de 75 anos;
3. O diagnóstico de colangite biliar primária segue as diretrizes internacionais de diagnóstico e tratamento da AASLD (cumprindo dois dos três critérios seguintes: AMA ou gp210, sp100 positivos; ALP sérico elevado; manifestações patológicas de colangite não supurativa e destruição dos ductos biliares interlobulares);
4. O paciente não recebeu tratamento com UDCA e fenofibrato nos 6 meses anteriores à inscrição, e o ALP estava acima do limite superior do normal (ULN).

Critérios de Exclusão:

1. Doenças hepáticas combinadas causadas por outros fatores: incluindo hepatite viral, hepatite alcoólica crónica, esteato-hepatite, hepatite induzida por fármacos, hepatite autoimune, colangite esclerosante primária, etc;
2. Mulheres grávidas, lactantes ou aquelas que planeiam dar à luz durante o período do estudo;
3. Indivíduos alérgicos ao fenofibrato ou ao ácido ursodesoxicólico;
4. No momento do diagnóstico ou no passado, houve hemorragia varicosa, encefalopatia hepática, ascite, peritonite bacteriana espontânea, carcinoma hepatocelular e síndrome hepatorrenal;
5. Indivíduos com histórico de doenças graves ou falhas funcionais no coração, sistema cerebrovascular, rins, sistema respiratório, bem como doenças mentais (incluindo as causadas por abuso de álcool e drogas);
6. Transaminase superior a 5×ULN, ou bilirrubina total superior a 3×ULN;
7. Nível de creatinina superior a 1,5×ULN;
8. Taxa de filtração glomerular (GFR) ≤ 45 mL/min/1,73 m²;
9. Rácio normalizado internacional (INR) ≥ 1,5 (para doentes em terapia anticoagulante, um valor de INR dentro do intervalo-alvo terapêutico é suficiente);
10. Sujeitos que receberam tratamento com ácido obeticólico e outros fibratos (como gemfibrozil, bezafibrato, pemafibrato, Elafibranor, Seladelpar, Lanifibranor, Saroglitizar, etc.) nas 6 semanas anteriores ao rastreio;
11. Rastreio de indivíduos que tomaram colchicina, metotrexato, azatioprina ou realizaram terapia hormonal sistémica por mais de 2 semanas nos 2 meses anteriores;
12. Está atualmente a realizar tratamento com imunossupressores (como ciclosporina, tacrolimus e biológicos relacionados);
13. Planeia receber transplante de órgãos ou já realizou transplante de órgãos;
14. Histórico claro de infeção por VIH ou anticorpo VIH positivo durante o período de rastreio;
15. Rastreio de indivíduos com histórico claro de tumor maligno ou tratamento antitumoral nos 2 anos anteriores;
16. Outras situações que os investigadores considerem inadequadas para inscrição.