Клиническое исследование FIREFLY: Интервенция фенофибратом --- рандомизированная оценка в терапии ПБХ первой линии

Критерии включения:

1. Добровольное согласие на участие и способность понимать и подписывать форму информированного согласия;
2. Возраст: 18 лет и старше, но моложе 75 лет;
3. Диагноз первичного билиарного холангита соответствует международным диагностическим и терапевтическим рекомендациям AASLD (соответствие двум из следующих трех критериев: положительный AMA или gp210, sp100; повышенный уровень ALP в сыворотке; патологические проявления негнойного холангита и разрушения междольковых желчных протоков);
4. Пациент не получал лечение УДХК и фенофибратом в течение 6 месяцев до включения в исследование, и уровень ALP превышал верхнюю границу нормы (ULN).

Критерии исключения:

1. Сопутствующие заболевания печени, вызванные другими факторами: включая вирусный гепатит, хронический алкогольный гепатит, стеатогепатит, лекарственно-индуцированный гепатит, аутоиммунный гепатит, первичный склерозирующий холангит и др.;
2. Беременные женщины, кормящие матери или лица, планирующие рождение ребенка в период исследования;
3. Лица с аллергией на фенофибрат или урсодезоксихолевую кислоту;
4. На момент диагностики или в прошлом имелись случаи варикозного кровотечения, печеночной энцефалопатии, асцита, спонтанного бактериального перитонита, гепатоцеллюлярной карциномы и гепаторенального синдрома;
5. Лица с анамнезом тяжелых заболеваний или функциональной недостаточности сердца, цереброваскулярной системы, почек, дыхательной системы, а также психических заболеваний (включая вызванные злоупотреблением алкоголем и наркотиками);
6. Уровень трансаминаз более чем в 5 раз превышает ULN или общий билирубин более чем в 3 раза превышает ULN;
7. Уровень креатинина более чем в 1,5 раза превышает ULN;
8. Скорость клубочковой фильтрации (СКФ) ≤ 45 мл/мин/1,73 м²;
9. Международное нормализованное отношение (МНО) ≥ 1,5 (для пациентов, получающих антикоагулянтную терапию, достаточно значения МНО в пределах целевого терапевтического диапазона);
10. Субъекты, получавшие лечение обехолиевой кислотой и другими фибратами (такими как гемфиброзил, безафибрат, пемафибрат, элафибранор, селадельпар, ланифибранор, сароглитазар и др.) в течение 6 недель до скрининга;
11. Скрининг лиц, принимавших колхицин, метотрексат, азатиоприн или проходивших системную гормональную терапию более 2 недель в течение предыдущих 2 месяцев;
12. В настоящее время проходят лечение иммунодепрессантами (такими как циклоспорин, такролимус и родственные биологические препараты);
13. Планируют трансплантацию органа или уже перенесли трансплантацию органа;
14. Ясный анамнез ВИЧ-инфекции или положительный результат на антитела к ВИЧ в период скрининга;
15. Скрининг лиц с ясным анамнезом злокачественной опухоли или противоопухолевого лечения в течение предыдущих 2 лет;
16. Другие ситуации, которые исследователи считают неподходящими для включения.