Profilaxia com Letermovir em Crianças com Doença Linfoproliferativa de Células T/NK Positiva para EBV e Linfohistiocitose Hemofagocítica Associada a EBV Refratária/Recorrente

Critérios de Inclusão:

• Diagnosticado com doença linfoproliferativa T/NK positiva para EBV (EBV-T/NK LPD) de acordo com os critérios ICC 2022, ou diagnosticado com linfohistiocitose hemofagocítica associada a EBV refratária/recorrente (EBV-HLH) de acordo com os critérios de diagnóstico HLH-2004;
• Submetido ao primeiro transplante alogénico de células estaminais hematopoiéticas (allo-HSCT) no centro do estudo;
• Idade < 18 anos;
• Seropositivo para CMV (IgG+) antes do transplante;
• Presença de pelo menos um fator de alto risco para infeção por CMV: transplante haploidentico, transplante com incompatibilidade HLA, receção de ATG (incluindo ATLG/ALG) no condicionamento, uso prolongado de corticosteroides após o condicionamento, desajuste do estado sorológico CMV dador/recetor, ou resultado NGS positivo antes do transplante.

Critérios de Exclusão:

• Histórico de doença de órgão terminal por CMV nos 6 meses anteriores à inscrição;
• Disfunção hepática grave (definida como Classe C de Child-Pugh);
• Insuficiência renal terminal com depuração de creatinina < 10 mL/min (calculada pela equação de Cockcroft-Gault);
• Transplante alogénico de células estaminais hematopoiéticas anterior;
• Sobrevivência esperada ≤ 3 meses;
• Receção de radioterapia durante o condicionamento;
• Início da profilaxia com letermovir após o dia 28 pós-transplante;
• Dosagem ou administração de letermovir não conforme a informação de prescrição;
• Ausência de consentimento informado assinado.