Циклофосфамид и бусульфан с последующей трансплантацией донорских стволовых клеток в лечении пациентов с миелофиброзом, острым миелоидным лейкозом или миелодиспластическим синдромом

Критерии включения:

• Идиопатический миелофиброз (КИМФ)
• Миелофиброз, развивающийся при истинной полицитемии или эссенциальной тромбоцитемии
• Острый миелоидный лейкоз с предшествующим гематологическим заболеванием или без него на любой стадии заболевания (полная ремиссия, минимальная остаточная болезнь или рецидив лейкоза)
• Миелодиспластический синдром любой категории Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) или франко-американо-британской (FAB) категории на любой стадии заболевания
• Возраст менее 61 года при трансплантации от неродственного донора или возраст менее 66 лет при трансплантации от родственного донора
• Получение неманипулированных стволовых клеток периферической крови от донора, идентичного человеческому лейкоцитарному антигену (HLA) или несовместимого по 1 аллелю, родственного или неродственного донора, или получение костного мозга, стимулированного Г-КСФ, при совместном включении в протокол Центра исследования рака Фреда Хатчинсона (FHCRC) 2250
• С оценкой производительности Карновского > 70% на момент оценки перед трансплантацией
• Способность дать информированное согласие (если возраст >= 18 лет) или наличие законного опекуна, способного дать согласие (если возраст < 18 лет)
• ДОНОР: HLA-идентичные или несовпадающие по 1 аллелю родственные или неродственные доноры (путем типирования с высоким разрешением)
• ДОНОР: забор стволовых клеток периферической крови или сбор костного мозга, стимулированный Г-КСФ (костный мозг разрешен только в рамках протокола FHCRC 2250).
• ДОНОР: Хорошее общее состояние здоровья, оценка по шкале Карновского > 80%.
• ДОНОР: Способен дать информированное согласие (если >= 18 лет) или с законным опекуном, способным дать информированное согласие (если < 18 лет и является донором для родственной трансплантации)

Критерий исключения:

• Без HLA-идентичного или несовместимого по 1 аллелю родственного или неродственного донора
• При наличии вируса иммунодефицита человека (ВИЧ) или активного инфекционного гепатита
• Прием лекарств, о которых известно, что они сильно ингибируют ферменты пути CYP450, и прием которых, по мнению давшего согласие поставщика, нельзя безопасно прекратить на время кондиционирования
• Чья ожидаемая продолжительность жизни сильно ограничена другими заболеваниями, кроме гематологического заболевания, по поводу которого они проходят HCT (HCT-индекс коморбидности [CI] > 3)
• Женщины, которые беременны или кормят грудью
• При известной повышенной чувствительности к BU или CY
• С дисфункцией печени, о чем свидетельствует уровень общего билирубина или АСТ > 2x верхней границы нормы, или признаки синтетической дисфункции или цирроза печени
• При нарушении функции почек, о чем свидетельствует клиренс креатинина < 50% от ожидаемого, креатинин > 2-кратного превышения верхней границы нормы, или зависимость от диализа
• С нарушением функции легких, о чем свидетельствуют рО2 < ​​70 мм рт. ст. и диффузионная способность монооксида углерода (DLCO) < 70% от должного, или рО2 < ​​80 мм рт. ст. и DLCO < 60%, или получающие постоянный дополнительный кислород
• При нарушении функции сердца, о чем свидетельствует фракция выброса < 35% или активная ИБС
• Невозможно дать информированное согласие
• ДОНОР: по какой-либо причине признан неспособным пройти забор стволовых клеток.
• ДОНОР: ВИЧ-положительный или антиген гепатита В или С положительный
• ДОНОР: Женщины с положительным тестом на беременность
• ДОНОР: не может дать информированное согласие (если возраст >= 18 лет) или без законного опекуна, способного дать информированное согласие (если возраст <18 лет)