Безопасность и эффективность ингаляционного альфа-1-антитрипсина в профилактике облитерирующего синдрома бронхиолита у реципиентов трансплантата легкого

Критерии включения:• Пациенты в возрасте ≥18 лет.

• Подпись информированного согласия
• Реципиент трансплантации легких в течение последних 6 месяцев.
• Стабильная сопутствующая терапия >2 недель до визита 1
• Любое непотребление табака
• Нет значительных отклонений в гематологии сыворотки, биохимии сыворотки по мнению главного исследователя ((Hg>8 г/дл, креатинин
• Небеременные, некормящие субъекты женского пола, чей скрининговый тест на беременность дал отрицательный результат и которые используют методы контрацепции, признанные исследователем надежными, или находящиеся в постменопаузе более 5 лет или подвергшиеся хирургической стерилизации, или чей образ жизни исключает половую жизнь активность.
• Сексуально активные субъекты женского пола детородного возраста, а также субъекты мужского пола должны использовать приемлемый с медицинской точки зрения эффективный метод контрацепции (для мужчин - такой метод, как презервативы; для женщин - такие методы, как оральные противозачаточные препараты, используемые в течение как минимум двух недель до исследования). в начале исследования или сочетание любых двух из следующих: диафрагма, цервикальный колпачок, презерватив или спермицид) до начала исследования и на протяжении всего исследования.

Критерии исключения: • Диагноз СОБ по Estenne M. et al.

• Госпитализация в течение 1 месяца до включения в исследование, не связанная с заболеванием дыхательных путей
• Тяжелый цирроз печени с асцитом
• Гиперспленизм
• Варикозное расширение вен пищевода III/IV степени;
• Активное легочное обострение в течение 4 недель до скрининга
• Массивное кровохарканье в анамнезе: более 200 мл в течение 24 часов.
• Беременность или кормление грудью
• Любое серьезное или активное соматическое или психиатрическое заболевание, которое, по мнению исследователя, может помешать лечению пациента, обследованию или соблюдению протокола.
• Лихорадка в момент начала первого (день № 1) вдоха (температура полости рта >38ºC)
• Признаки неконтролируемой артериальной гипертензии
• Пульс > 120 ударов в минуту (до введения исследуемого препарата)
• Любое серьезное злокачественное новообразование, за исключением базальноклеточного и плоскоклеточного (чешуйчатого или пластинчатого) рака кожи в течение предшествующих 3 лет до начала исследования.
• Получение экзогенной ААТ в течение последних 6 мес.
• Предыдущая регистрация в этом исследовании (субъект не может быть включен в исследование дважды)
• Признаки застойной сердечной недостаточности или других клинически значимых сердечно-сосудистых заболеваний: инфаркт миокарда в течение последнего года, аритмия, требующая медикаментозного лечения в течение последнего года, неконтролируемая артериальная гипертензия.
• Текущий курильщик (кто-то, кто курил в течение 4 недель до скрининга)
• Субъекты с дополнительным клинически значимым интеркуррентным заболеванием (помимо заболевания легких) (например, сердечным, печеночным, почечным, эндокринным, респираторным, неврологическим, гематологическим, неопластическим, иммунологическим и скелетным), которое, по мнению исследователя, может повлиять на безопасность или другие оценки этого исследования
• Любые доказательства злоупотребления алкоголем или история злоупотребления незаконными и / или законно предписанными наркотиками, такими как барбитураты, бензодиазепины, амфетамины, кокаин, опиоиды и каннабиноиды.
• Быть сексуально активной женщиной детородного возраста без адекватной контрацепции
• Любой другой фактор, который, по мнению исследователя, помешал бы формированию испытуемого в соответствии с требованиями протокола