Segurança e eficácia da alfa-1 antitripsina inalatória na prevenção da síndrome obliterável da bronquiolite em receptores de transplante pulmonar

Critérios de inclusão:• Pacientes com idade ≥18 anos

• Assinatura de consentimento informado
• Receptor de transplante pulmonar nos últimos 6 meses.
• Terapia concomitante estável > 2 semanas antes da visita 1
• Não usuário de tabaco de qualquer tipo
• Nenhuma anormalidade significativa na hematologia sérica, química sérica ao julgamento do Investigador Principal ((Hg>8g/dL, Creatinina
• Indivíduos do sexo feminino não grávidas e não lactantes, cujo teste de triagem de gravidez é negativo e que estão usando métodos contraceptivos considerados confiáveis ​​pelo investigador, ou que estão na pós-menopausa há mais de 5 anos ou esterilizadas cirurgicamente ou cujo modo de vida exclui relações sexuais atividade.
• Indivíduos do sexo feminino sexualmente ativos com potencial para engravidar, bem como indivíduos do sexo masculino, devem usar um método contraceptivo eficaz medicamente aceitável (para homens - método como preservativos; para mulheres - métodos como medicação anticoncepcional oral usada por pelo menos duas semanas antes do estudo início, ou uma combinação de quaisquer dois dos seguintes: diafragma, capuz cervical, preservativo ou espermicida), antes do início do estudo e durante toda a duração do estudo.

Critérios de exclusão:• Diagnóstico de SBO segundo Estenne M. et al.

• Hospitalização dentro de 1 mês antes da entrada no estudo, não devido a uma doença das vias aéreas
• Cirrose hepática grave com ascite
• hiperesplenismo
• varizes esofágicas grau III/IV;
• Exacerbação pulmonar ativa nas 4 semanas anteriores à triagem
• História de hemoptise maciça: maior que 200 cc em um período de 24 horas
• Gravidez ou amamentação
• Qualquer doença médica ou psiquiátrica grave ou ativa que, na opinião do investigador, possa interferir no tratamento, avaliação ou cumprimento do protocolo do paciente.
• Febre no momento do início da primeira (dia #1) inalação (temperatura oral >38ºC)
• Evidência de hipertensão não controlada
• Pulso >120/min (antes da administração do medicamento do estudo)
• Qualquer malignidade grave, exceto câncer de pele de células basais e escamosas (escamosas ou semelhantes a placas) nos últimos 3 anos antes do início do estudo
• Recebimento de AAT exógeno nos últimos 6 meses
• Inscrição anterior neste estudo (o sujeito não pode ser inscrito duas vezes no estudo)
• Evidência de insuficiência cardíaca congestiva ou outras condições cardiovasculares clinicamente significativas: infarto do miocárdio durante o último ano, arritmia que requer tratamento medicamentoso durante o último ano, hipertensão não controlada
• Fumante atual (alguém que fumou nas 4 semanas anteriores à triagem)
• Indivíduos com uma doença intercorrente adicional clinicamente significativa (além da doença pulmonar) (por exemplo, cardíaca, hepática, renal, endócrina, respiratória, neurológica, hematológica, neoplásica, imunológica e esquelética) que o investigador determina que pode interferir na segurança ou outras avaliações deste estudo
• Qualquer evidência de abuso de álcool ou histórico de abuso de drogas ilegais e/ou legalmente prescritas, como barbitúricos, benzodiazepínicos, anfetaminas, cocaína, opioides e canabinóides
• Ser uma mulher sexualmente ativa em idade reprodutiva sem contracepção adequada
• Qualquer outro fator que, na opinião do investigador, impeça o formulário do sujeito de cumprir os requisitos do protocolo